La hipoplasia del corazón izquierdo o síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es uno de los tipos de miocardiopatía congénita que se presentan con menos frecuencia.
El defecto puede presentarse de distintas formas:
- El ventrículo izquierdo no está bien desarrollado o es excesivamente pequeño.
- La válvula mitral o la aórtica no existen o su tamaño es menor del normal.
- La parte ascendente de la arteria aorta es pequeña o no está bien desarrollada.
Además, los niños con hipoplasia del corazón izquierdo suelen tener también comunicación interauricular, es decir, un orificio que comunica la aurícula izquierda con la derecha.
En resumidas cuentas, lo que ocurre es que el flujo sanguíneo es anormal, lo que deriva en que la parte izquierda del corazón no bombea correctamente sangre oxigenada al organismo.
Causas y factores de riesgo
Se desconocen cuáles son las causas exactas de la hipoplasia de corazón izquierdo, aunque los datos meramente estadísticos parecen apuntar a que se trata de una combinación de factores genéticos y de factores de riesgo.
Entre los factores de riesgo se encuentran:
- Ciertos factores ambientales que afectan a la mujer gestante, como la exposición o el consumo habitual de sustancias teratogénicas (susceptibles de provocar defectos congénitos) durante el embarazo.
- Ciertas infecciones de origen vírico contraídas por la madre durante el período de gestación, caso del herpes o la rubeola.
Síntomas y diagnóstico
La hipoplasia de corazón izquierdo se diagnostica frecuentemente durante el embarazo o poco después del nacimiento del niño. Existen pruebas rutinarias y de cribado prenatal que facilitan la detección temprana de esta y de otras cardiopatías congénitas durante el período de gestación.
Si el mal no es detectado en el curso del embarazo, entonces el diagnóstico se efectúa muy rápidamente tras el parto, puesto que, en los primeros días de vida del bebé, el pediatra detectará los característicos síntomas de cardiopatías congénitas:
- Dificultades respiratorias.
- Palpitaciones cardíacas.
- Latidos del corazón débiles.
- Coloración azulada de la piel.
Durante una exploración física de rutina, el especialista identificará con suma facilidad esos signos, tras lo cual realizará las correspondientes auscultaciones para averiguar si existe un posible soplo cardíaco.
En ese caso, se efectuarán más pruebas clínicas para establecer un diagnóstico diferencial con otros trastornos cardíacos. Habitualmente, es suficiente con un simple ecocardiograma, herramienta que también es útil para que el médico realice el posterior seguimiento.
La hipoplasia del corazón izquierdo es un defecto para cuyo diagnóstico también puede practicarse una pulsioximetría neonatal, una sencilla prueba que permite determinar cuál es la proporción de oxígeno en la sangre. Y es que unos niveles bajos de oxígeno pueden ser, entre otras cosas, una señal de que existe hipoplasia de corazón izquierdo, lo que permite detectar esta anomalía incluso antes de que el bebé muestre síntomas.
Tratamiento quirúrgico
Al poco de nacer un bebé con hipoplasia de corazón izquierdo, es necesario realizar varias intervenciones quirúrgicas en un orden determinado, con la finalidad de mejorar la funcionalidad de la parte izquierda del músculo cardíaco.
Las intervenciones quirúrgicas no corrigen definitivamente la hipoplasia del corazón izquierdo, pero ayudan a normalizar considerablemente la función cardíaca. A continuación, detallamos los diferentes procedimientos para hacer frente a este problema.
Procedimiento Norwood
Esta intervención quirúrgica se practica habitualmente antes de que el bebé cumpla dos semanas. Los cirujanos reconfiguran la arteria aorta, o la crean si no está desarrollada, y la conectan al ventrículo derecho.
Además, conectan un tubo que va desde la arteria aorta o desde el ventrículo derecho hasta las arterias pulmonares. De esta manera, el ventrículo derecho puede bombear sangre hacia los pulmones y hacia el resto del cuerpo.
Tras esta primera operación, la piel del bebé puede seguir teniendo un aspecto relativamente grisáceo o azulado. Esto es normal, porque a pesar de la corrección practicada, la sangre sin oxigenar y la oxigenada aún continúan mezclándose en el músculo cardíaco.
Derivación de Glenn bidireccional
Este procedimiento se practica entre los 4 y los 6 meses de edad creando una conexión entre la arteria pulmonar y la vena cava superior. Esto permite que la sangre poco oxigenada, procedente de la parte superior del organismo, retorne correctamente al corazón.
Así se reduce el trabajo que tiene que realizar el ventrículo derecho y se logra permitir que la sangre procedente del organismo fluya hacia los pulmones.
Procedimiento Fontan
Esta última intervención se efectúa cuando el niño tiene entre 18 meses y 3 años de edad, dependiendo del criterio del cardiólogo.
Se trata de conectar la arteria pulmonar y la vena cava inferior, con el objetivo de que la sangre poco oxigenada, procedente de la parte inferior del organismo, fluya hacia el músculo cardíaco y de ahí hacia los pulmones.
Una vez finalizada esta última intervención, la función cardíaca queda suficientemente normalizada para que la piel del bebé deje de presentar la característica coloración grisácea o azulada.
Tratamiento medicamentoso y alimenticio
Además del tratamiento quirúrgico, algunos niños necesitarán medicamentos para fortalecer el corazón, disminuir la tensión arterial o tratar la retención de líquidos.
La nutrición también puede ser una parte esencial del tratamiento: algunos bebés con hipoplasia del corazón izquierdo tienen dificultades para alimentarse, por lo que no ganan peso.
Para asegurar la ganancia de peso, se les pueden recetar formulaciones alimenticias especialmente ricas en nutrientes. En ciertos casos, este tipo de alimentación deberá administrarse por sonda.
Finalmente, añadimos que los pacientes con hipoplasia del corazón izquierdo precisarán de seguimiento y tratamiento médico de por vida. Y es que el control de la evolución del trastorno es imprescindible para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los afectados.
