¿Cuáles son
las cardiopatías congénitas más frecuentes?
Esta página es una introducción a las cardiopatías congénitas más frecuentes para que puedas ir familiarizándote con la definición, la fisiología, el tratamiento quirúrgico y los resultados quirúrgicos. La orientación es sobre todo para pacientes y familiares, si necesitas más información de alguna cardiopatía no dudes en contactar con nosotros aquí.
Qué son y cuándo hay que operar
Cardiopatías Congénitas más frecuentes
Comunicación interauricular (CIA)
Es básicamente un agujero, un defecto en el tabique interauricular, que es el tabique que separa las dos aurículas.. Tipos: 1) Ostium secundum (OS): defecto central, en la región de la fosa oval. 2) Seno venoso: defecto en la región del septo próxima a la cava superior o cava inferior, suele ir ligado a drenaje venoso anómalo pulmonar parcial de la vena pulmonar cercana al defecto. 3) Ostium primum (OP): Defecto asociado de la zona aurículo ventricular, llamado también canal parcial aurículo-ventricular (A-V), clasificarlo como CIA es incorrecto, por lo que lo veremos en el apartado de los canales A-V.
Se operan porque por el cortocircuito de izquierda-derecha (presión en aurícula derecha suele ser menor que en aurícula izquierda) con el tiempo produce hipertensión pulmonar. En general se operan aquellas CIA tipo OS que tienen más de 5 mm y dilatación de cavidades derechas, que no se han podido cerrar por cateterismo. La primera opción de tratamiento suele ser por cateterismo. La causa principal por lo que puede fallar el cierre percutáneo es por la falta de bordes o por el gran tamaño. La hipertensión pulmonar la desarrollan en años, por lo que el momento de la cirugía suele ser durante la infancia, aunque finalmente depende también del tamaño del cortocircuito. Aquellas CIA tipo seno venoso, siempre el tratamiento es quirúrgico, no percutáneo, hacen hipertensión pulmonar de la misma forma que las CIA tipo OS.
CIA tipo OS: si los bordes de la CIA se aproximan sin tensión, y no se observa riesgo de estenosis de la desembocaduras de cava superior e inferior, se hace cierre directo, si los bordes quedan a tensión o sospecha de estenosis de desembocadura de cavas se pone parche de pericardio con sutura contina. CIA tipo seno venoso, siempre cierre con parche, buscar la vena pulmonar y a través del parche u otra técnica redirigir el flujo a la aurícula izquierda.
Somos uno de los centros con mayor experiencia en España tanto en cierre percutáneo (por cateterismo) como por cirugía. La mayoría de las cirugías de cierre de CIA las hacemos con mini-esternotomias, es decir con incisiones estéticas, que son el 50 % menos de extensión que las habituales, con un índice de supervivencia del 99 %.
Comunicación interventricular (CIV)
Agujero o defecto del tabique interventricular. Clasificación a grandes rasgos según la localización: CIV (peri)membranosa y CIV muscular.
Cortocircuito izquierda-derecha, si CIV membranosa y más de 5 mm puede producir hipertensión pulmonar los primeros meses de vida y hay que operarlo.
Si es menor de 3 mm y es membranosa y no se cierra el primer año de vida, hay dos enfoques: operarlo independientemente del cortocircuito o vigilancia en consulta y ante el aumento de algunas de las cavidades del corazón operalo. La sintomatología que produce un cortocircuito izquierda-derecha a nivel ventricular es lo que en pediatría se llama insuficiencia cardiaca, que son síntomas producidos por el hiperaflujo pulmonar, inicialmente suele ser de escasa ganacia de peso con fatiga en las tomas y posteriormente si progresa, incluso puede necesitar alimentación con sonda.
Si la CIV asocia insuficiencia aortica (Síndrome de Laubry) se aconseja cerrar la CIV antes de que progrese la insuficiencia aórtica. Las CIV musculares no suelen ser muy grandes, menos de 5 mm se suelen cerrar de forma espontanea. En general, la primera opción terapéutica si hay que tratar una CIV es quirúrgica, no percutánea.
CIV membranosa se cierra con parche (pericardio autólogo o heterólogo). CIV muscular grande, según el tamaño: si CIV muscular muy grande se cierra con parche, si no es mayor de 5-10 mm (suelen tener un trayecto tortuoso) se cierra con puntos apoyados en pericardio. Somos uno de los centros con mayor experiencia en el tratamiento de CIV, con un índice de supervivencia del 99 % en los últimos 5 años, y con una estancia media de hospitalización durante el tratamiento quirúrgico de a 6-7 días.
Canal aurículo-ventricular parcial y completo (la denominación más correcta es defecto del septo AV parcial o completo)
Consiste en un defecto en el “corazón del corazón”, en una cardiopatía muy relacionada con el Síndrome de Down, pero no siempre. Consiste en que hay una falta de anclaje del tabique interauricular y de las válvulas que hay entre las aurículas y los ventrículos, hay distintos grados según la extensión del defecto: Canal parcial: formado por CIA ostium primum (defecto de la porción auricular septo A-V) y hendidura en la mitral. Canal A-V completo: Única válvula común entre aurículas y ventrículos y defecto en las porciones auricular y ventricular del septo (pared) que separa aúriculas y ventrículos.
Canal A-V parcial, también llamado comunicación interauricular tipo Ostium primum (CIA Ostium Primum): Se produce un aumento del flujo del lado izquierdo al derecho, debido a un juego de presiones, las presiones en lado izquierdo del corazón son mayores que en lado derecho, y eses aumento de flujo también llamado “cortocircuito izquierda-derecha” auricular, aumento el flujo de manera continua en el pulmón y con los años puede desarrolla hipertensión pulmonar. El tratamiento si procede es siempre quirúrgico.
Canal A-V completo, mayor cortocircuito izquierda-derecha (cortocircuito a nivel auricular y ventricular), esto produce mayor flujo pulmonar y precozmente, en meses puede desarrollar hipertensión pulmonar, por esa razón se opera en los primeros meses de vida.
El tratamiento es quirúrgico en ambos casos, El Canal A-V completo hay que operarlo precozmente, antes de los 4-6 meses de vida.
Canal A-V parcial: parche en el agujero entre las aurículas y cierre de hendidura mitral con puntos sueltos. Canal A-V completo: técnica de doble parche, parche en el agujero entre los ventrículos y parche en el defecto entre las aurículas. Cierre de hendidura mitral (cleft mitral) con puntos sueltos. El resultado de reparación de la válvula A-V del componente izquierdo (mitral) es la que marca el pronóstico a corto-medio y largo plazo.
Supervivencia del 99 % en canal parcial y del 96 % en canal completo. A veces el canal parcial se detecta en la adolescencia o en la edad adulta porque puede pasar desapercibido, y probablemente somos el equipo con mayor experiencia en cirugía de canales parciales (también llamados CIA ostium) primum en adultos.
Ductus arterioso persistente (DAP)
Estructura vascular que comunica aorta y arteria pulmonar, debe de estar permeable en el periodo fetal y las primeras horas de vida y posteriormente se cierra formando el ligamento ductal. Si persiste permeable tras los primeros días de vida lo llamamos ductus/conducto arterioso permeable.
Actualmente se cierran todos los ductus permeables si no lo han hecho espontáneamente los primeros meses de vida, los más grandes se cierran porque aumenta el flujo de sangre en el pulmón y existe un riesgo de daño en los pulmones llamado hipertensión pulmonar y los pequeños por riesgo de endocarditis (infección en el corazón)
Tratamiento quirúrgico de primera elección en prematuros, en cambio fuera de la prematuridad se hace cierre quirúrgico si imposibilidad de cierre percutáneo. Se realiza por toracotomía posterolateral izquierda.
Supervivencia cercana 100 % tanto en cierre por cateterismo, como por cirugía.
Truncus arterioso
Nacimiento anómala de la arteria pulmonar, que en vez de nacer del ventrículo derecho, nace desde la aorta ascendente más agujero en la pared que separa los dos ventrículos (Comunicación interventricular, conocida como CIV). 3 tipos: Tipo I, tronco pulmonar que sale de la aorta y después se divide. Tipo II, las ramas pulmonares salen de la aorta, pero alineadas. Tipo III, las ramas pulmonares sales de la aorta de forma no alineadas.
Produce en las primeras semanas de vida hipertensión pulmonar, por un flujo de sangre aumentado hacía el pulmón, debido sobre todo a que la arteria que va al pulmón sale directamente de la aorta, hay que operarlo precozmente, generalmente en el primer mes de vida. Tratamiento siempre quirúrgico.
El tratamiento quirúrgico consiste en: cierre de la comunicación entre los dos ventrículos, desconexión de arterias pulmonares de aorta y conectar ambas pulmonares con el ventrículo derecho a través de conducto de goretext.. A lo largo de la vida según el crecimiento precisará recambio de conducto.
La supervivencia es cercana al 90 % y es necesario a lo largo de la vida reoperar para ir aumentando el tamaño de conducto que implantamos entre el ventrículo derecho y la aorta.
Ventana aorto-pulmonar
Comunicación directa entre la salida de la aorta del corazón y la arteria pulmonar.
Como la presión en la aorta es mayor que en la pulmonar, se produce un aumento de flujo precoz en los pulmones, a través de la ventana y de la propia pulmonar, este hiperaflujo de los pulmonares, en los primeros meses puede producir una lesión irreversible en el pulmón, lo que se conoce como hipertensión pulmonar. Requiere tratamiento quirúrgico precoz.
Desconexión de pulmonar y aorta, suele precisar parche en aorta y en la pulmonar para reparar defecto de la zona de la comunicación.
Con un diagnóstico precoz, los resultados son buenos, con una supervivencia del 98 %.
Drenaje venoso anómalo pulmonar total
Cuando todas la venas pulmonares, en vez de desembocar en la aurícula derecha, desembocan en la aurícula derecha, en el territorio venoso sistémico. Suelen confluir las venas pulmonares en un colector común, que a su vez desemboca en vena innominada ( drenaje supradiafrágmático) o en cava inferior por debajo del diafragma (drenaje infradiafrágmático).
Si colector esta obstruido (el infracardiaco se obstruye más por su paso a través del diafragma), es de las pocas emergencias en cirugía cardiaca congénita, hay que operarlo en horas.
El tratamiento siempre es quirúrgico, mediante circulación extracorpórea, consiste en conectar el colector de las cuatro venas pulmones a la aurícula izquierda, suelen juntarse las venas a un colector, que suele situarse retropericárdico detrás de aurícula izquierda.
Cuando hay obstrucción de las venas pulmonares hay que operar en los primeros días de vida. Si no hay obstrucción se puede operar los primeros meses de vida.
Origen anómalo de arteria coronaria izquierda en arteria pulmonar (ALCAPA)
De forma anómala la coronaria izquierda, que debe salir de la aorta, sale de la arteria pulmonar.
Suele comenzar con clínica en los primeras 2-3 semanas de vida cuando disminuye la presión pulmonar (todos los niños nacen con cierto grado de hipertensión pulmonar y los primeros días/semanas disminuye hasta la normalidad), caen las presiones en el lado derecho y disminuye el flujo en la arteria coronaria izquierda, no llega suficiente flujo sanguíneo a la parte izquierda del corazón y se infarta el ventrículo izquierdo.
Clínica de disfunción ventricular (fatiga en las comidas, mala perfusión periférica y shock). Se puede confundir con una miocardiopatía dilatada.
El tratamiento siempre quirúrgico.
El tratamiento quirúrgico con mejor resultado es reimplantar la arteria coronaria izquierda en la aorta, si la situación clínica y anatómica lo permite. A veces es necesario asistencia ventricular perioperatoria por el fallo/infarto de VI evolucionado.
Es una cardiopatía frecuente donde insistimos en que se realice la cirugía en centros de alta experiencia, la supervivencia está entorno al 92 %, siendo fundamental el diagnóstico precoz, cuando el ventrículo izquierdo no está muy dañado.
Origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar (ARCAPA)
Nacimiento de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar. Los síntomas si aparecen son tardíos, aparecen en edad adulta en relación con el esfuerzo.
Normalmente si hay alguna sintomatología el tratamiento es quirúrgico, aunque si colaterales importantes, hallazgo casual y ausencia de clínica podemos tener una actitud conservadora.
El tratamiento quirúrgico consiste en la reimplantación de la arteria coronaria derecha a la aorta.
Los resultados quirúrgicos en términos de supervivencia son buenos entorno al 99 %.
Anillos vasculares
Estructuras vasculares que rodean tráquea y esófago y pueden producir estenosis/estrechez esofágica o de la vía aérea.
3 Tipos más frecuentes, que constituyen el 95 % de los anillos: Doble arco aórtico, Arteria subclavia izquierda aberrante y arco derecho, y Sling pulmonar (la arteria pulmonar izquierda, en vez de salir de la arteria pulmonar común, sale de la arteria pulmonar derecha y pasa por detrás de la tráquea, abrazando la vía aérea).
Ante la presencia de mínimos síntomas, tratamiento quirúrgico en los tipos 1 y 2, en cambio en el Sling pulmonar siempre suele ser quirúrgico.
Pueden asociarse anomalías traqueales, que en raras ocasiones precisan cirugía de la vía aérea, excepto en el caso del Sling que el 50 % tiene estenosis traqueal por anillos traqueales completos que precisan traqueoplastia (cirugía de ampliación de la traquea), que se suele hacer en el mismo tiempo quirúrgico de la reimplantación de arteria pulmonar izquierda.
Suele asociarse también traqueomalacia que normalmente se resuelve con el tiempo. Prueba diagnóstica: TAC
El objetivo del tratamiento quirúrgico es liberar el anillo. En el doble arco se realiza sección del arco más pequeño y de ligamento ductal. En el arco derecho y subclavia aberrante izquierda se realiza sección del ductus. En Sling de la pulmonar recolocación de la arteria pulmonar izquierda en el tronco pulmonar, evitando el trayecto retrotraqueal.
El tratamiento siempre es quirúrgico, con resultados buenas y supervivencia cercana al 100 %.
Estenosis aórtica congénita valvular (EAo)
Neonatal: Válvula aórtica displasia con velos fusionados. Anillo aórtico de pequeño tamaño, de un Z score de -2 (en infantil, como los tamaños varían según el peso, los las medidas se describen por el Z score con respecto a la media según peso, que representa el numero de desviaciones estándar que se aleja de la media, por ejemplo un Z score de -2 de anillo aórtico es un anillo hipoplásico).
Se define estenosis severa aórtica si gradiente mayor de 75 mmHg entre VI y aorta.
La sintomatología en la estenosis aórtica severa neonatal es precoz, debido a la disfunción ventricular izquierda en los primeros días de vida. Precisa tratamiento médico inicialmente: prostaglandinas para mantener el ductus abierto y diuréticos. Si asocia cavidades izquierdas pequeñas, anillo aórtico pequeño, mitral estenótica y arco aórtico pequeño, se llama síndrome de Shone.
Estenosis aortica fuera del periodo neonatal (estenosis aórtica en la infancia): Velos fusionados, menor grado de displasia que la neonatal. Se cataloga de estenosis aórtica severa si gradiente mayor de 70. Sintomatología tardía: sincope.
En nuestro grupo, siguiendo la escuela de Boston, la primera elección de tratamiento suele ser quirúrgica.
Estenosis aórtica neonatal: Cirugía urgente de reparación valvular en los primeros días de vida, si arco aórtico pequeño con gradiente significativo asociar técnicas de ampliación de arco aórtico. Estenosis aórtica en la infancia: Cirugía si gradiente mayor de 70 mmHg.
Neonatal: apertura mínima de comisuras y afeitado de valvas. Si mala respuesta a la plastia aórtica quirúrgica en periodo neonatal: univentricular o Ross-Konno (sustituir válvula aórtica ampliando el anillo por válvula pulmonar). Niños: plastia aórtica quirúrgica. Si mala respuesta: se realiza técnica de Ozaki (reconstrucción de velos con pericardio) y Ross, o si estatura próxima a talla diana con anillo adecuado implante de prótesis mecánica en posición aórtica.
Los resultados dependen mucho de la intensidad de la estenosis y la insuficiencia y del mecanismo de producción. En casos favorables podemos llegar a supervivencias del 98 % y en casos severos del 90 %.
Coartación de aorta (CoA):
Consiste en una estrechez de la aorta, la estrechez se suele producir después de que salgan las arterias que van al cerebro y a los brazos. Diagnóstico de coartación se hace si gradiente (velocidad en la estrechez) mayor de 20 mmHg con prolongación diastólica en istmo aórtico (signo de estrechez importante).
Si asocia hipoplasia de arco aórtico o interrupción de arco, suele dar síntomas los primeros días de vida y necesitar prostaglandinas para mantener flujo sistémico mediante el ductus abierto. Se opera mediante esternotomía (incisión central a nivel del esternón), circulación extracorpórea (CEC), perfusión cerebral selectiva y anastomosis termino-lateral.
Si no hipoplasia de arco, ni interrupción, es una estrechez del itsmo, y la cirugía se realiza al diagnóstico. Puede no dar síntomas precoces. El tratamiento, por toracotomía y anastomosis termino-terminal.
Si hay recoartación, el tratamiento suele ser percutáneo (por cateterismo)
Cuando no se asocia a otra cardiopatía y se puede hacer sin circulación extracorpórea la supervivencia es del 99 %.
Enfermedad de Ebstein
Cuando en la válvula que hay entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho (que se llama válvula tricúspide), dos de los velos que la componen, el velo septal y posterior de la tricúspide se desplazan hacia al ápex (punta) del ventrículo derecho, por lo que el volumen del ventrículo derecho es menor, y la aurícula derecha es mayor de lo normal (zona ventricular atrializada). Todo ello deriva a una insuficiencia tricúspide severa. Por lo general bien tolerada.
Se indica cirugía si aparecen síntomas (cansancio con ejercicios básicos), cianosis o embolias paradójicas.
La cirugía consiste en reparación de la válvula tricúspide, y si no es efectiva prótesis biológica. Y si hay mucha disfunción derecha y sobrecarga de volumen y las resistencias pulmonares están normales valorar hacer conexión cavo-pulmonar superior (conexión entre vena cava superior y arteria pulmonar llamada Glenn) para reducir sobrecarga de volumen en cavidades derechas.
Los resultados son variables, dependen del grado de insuficiencia y disfunción del corazón, pero por lo general supervivencias del 98 %.
Tetralogía de Fallot
Se caracteriza por una CIV membranosa amplia (agujero entre los dos ventrículos) y una estenosis/atresia del tracto de salida del VD. La clínica es dependiente de la estenosis del tracto de salida del VD, estenosis moderada-severa, no suele dar síntomas los primeros meses. Estenosis severa o atresia, puede necesitar prostaglandinas para mantener el flujo pulmonar mediante el ductus abierto y decidir actitud quirúrgica en período neonatal.
Si CIV y estenosis moderada-severa, se planteara cirugía reparadora entre los 4-6 meses de vida. Si crisis hipoxémica, indicación de cirugía más precoz.
Si es un caso extremo de atresia pulmonar, es importante la valoración de las ramas pulmonares, las cuales van a marcar el pronóstico y por lo tanto cuando se hace la cirugía, incluso, a veces si no hay arterias pulmonares verdaderas (6º arco embriológico) podría ser inoperable. La cirugía va dirigida a aumentar el flujo en el sistema arterial pulmonar y según el grado de atresia cerrar, disminuir, o no tocar la CIV.
La supervivencia del tratamiento quirúrgico es del 97 %, con una estancia media en el hospital de 14 días tras la cirugía.
Atresia pulmonar con septo intacto (APSI)
En embriología de las cardiopatías congénitas, como norma, toda aquella cavidad o vaso donde no hay un flujo adecuado no se desarrolla bien. La APSI suele corresponder embriológicamente a una estenosis severa de la válvula pulmonar en la primera parte de la gestación. Según el flujo pulmonar anterógrado que haya tenido el corazón durante la gestación, hace que se desarrolle también más o menos el ventrículo derecho (VD).
Cianosis debida al flujo disminuido a nivel pulmonar. Hay que mantener el ductus abierto con prostaglandinas (medicación que se administra de forma intravenosa) para tener una fuente de flujo sanguíneo en la pulmonar y posteriormente plantear el tratamiento. El tratamiento se plantea en las primeros días o semanas de vida.
Si el VD esta normodesarrollado, es decir, tiene porción de entrada, ápex e infundíbulo (tripartito) se puede hacer tratamiento quirúrgico con ampliación del tracto de salida, o tratamiento percutáneo con radiofrecuencia para conseguir flujo a través de la válvula pulmonar.
Si el VD no se ha desarrollado (unipartito) o hay circulación coronaria dependiendo del VD, se haría una conexión con un conducto de PTFE entre tronco braquiocefálico y arteria pulmonar derecha (fístula tipo BT modificado), e iríamos a una fisiología univentricular.
Si dudas en el desarrollo del VD (bipartito) se puede plantear ampliar el tracto de salida de VD y fistula sistémico-pulmonar. Según el posterior crecimiento del VD decidir si continuamos con una fisiología biventricular, o la llamada fisiología uno y medio o univentricular.
Trasposición de grandes arterias (TGA)
La aorta sale del ventrículo derecho, en vez del ventrículo izquierda, y la pulmonar sale del ventrículo izquierdo, en vez del ventrículo derecho, de tal forma que la sangre oxigenada de la aurícula izquierda, pasa al ventrículo izquierdo y desde aquí vuelve al pulmón oxigenada. La sangre de retorno venoso sistémico pasa a la aurícula derecha, al V¡ventrículo derecho y a la aorta, produciéndose dos circuitos en paralelo y por tanto una severa desaturación sistémica. El 40% de las TGA asocian comunicación interventricular.
El tratamiento inicial en las primeras horas de vida consiste en hacer de forma percutánea una comunicación interauricular (un agujero entre las aurículas), mediante el procedimiento de Rashkind, para que su produzca mezcla entre el circuito pulmonar y sistémico. Posteriormente en las siguientes 2 semanas de vida hay que hacer una cirugía anatómica reparadora para erradicar la cianosis.
La cirugía reparadora actual es el switch arterial (intercambio arterial), también llamada cirugía de Jatene (cirujano que la realizo por primera vez). Consiste en poner la aorta en la raíz pulmonar que nace del ventrículo izquierdo y la pulmonar en la raíz aórtica que nace del Ventrículo derecho, y por supuesto en reimplantar también las coronarias en la neoaorta (que posiblemente es el gesto quirúrgico más complicado de este procedimiento y su resultado determina el pronostico a corto-medio plazo).
Supervivencia del 97 %, con una estancia media en el hospital tras la cirugía de 20 días.
Fisiología univentricular-circulación Fontan
Se realiza en hipoplasia de cavidades derechas e izquierdas y fisiología de ventrículo único. Consiste en mantener en las primeras semanas de vida un flujo pulmonar y sistémico adecuado, es decir, que a nivel pulmonar no haya hiperaflujo importante que produzca hipertensión pulmonar precoz, mejor una cianosis tolerable, y que a nivel sistémico haya un flujo y una oxigenación que no produzcan daño tisular.
Si hipoplasia de cavidades izquierdas (ausencia o mínimo flujo anterogrado en válvula mitral, válvula aortica, aorta ascendente y arco y perfusión sistémica dependiente del ductus arterioso) en un primer momento se hace la intervención de Norwood-Sano: Ventrículo único derecho queda como sistémico, seccionando ductus, reconstruyendo el arco aórtico con la raíz pulmonar +/- un parche de ampliación y llevando flujo a las pulmonares mediante un conducto central de material PTFE de 5 mm desde el ventrículo derecho (que actúa como ventrículo único sistémico). Si comunicación interauricular pequeña se amplia para correcta mezcla de sangre a nivel auricular.
Si la hipoplasia es de cavidades derechas, es decir, el VD no se ha desarrollado (unipartito) o hay circulación coronaria dependiendo del VD, se haría una conexión con un conducto de PTFE entre tronco braquiocefálico y arteria pulmonar derecha (fístula tipo BT modificado), e iríamos a una fisiología univentricular. Siguientes estadios: a los 3-6 meses, se realiza la intervención de Glenn (estadio II) para evitar que se produzca hipertensión pulmonar y para mejorar la oxigenación de la parte superior del cuerpo, consiste en quitar el conducto de Sano o la fístula de BT y desconectar la cava superior de la aurícula y conectarla a la arteria pulmonar derecha. Para completar la derivación cavo pulmonar, así puentear el corazón funcionalmente derecho, mejorar la cianosis por la mezcla de sangre y dejar el ventrículo único funcionando como corazón izquierdo (circulación Fontan o estadio III) se hace una nueva intervención, sobre los 3-4 años aproximadamente. Se desconecta la vena cava inferior de la aurícula derecha y con otro conducto de material PTFE de 18-20 mm. se conecta también a la arteria pulmonar derecha. De esta manera todo el retorno venoso del cuerpo, sin pasar por el corazón y sin mezclarse con sangre de las venas pulmonares, va directamente a las arterias pulmonares para oxigenarse en el pulmón. Es fundamental que las resistencias y la presión en las arterias pulmonares sean bajas, porque si no fracasaría la circulación de Fontan, que no tiene un VD que pulse.
Para realizar el Glenn y el Fontan es importante tener un cateterismo previo donde no se observen datos de hipertensión pulmonar:
Requisitos previos para un buen funcionamiento de un Glenn:
- Ausencia de obstrucción de arterias pulmonares.
- Presión capilar pulmonar menor de 30 mmHg.
- Resistencias pulmonares indexadas menores de 4 U Wood/m2.
- Presión telediastólica VU menor de 6 mmHg.
- Válvula A-V única normofuncionante.
- No disfunción de VU.Requisitos previos para un buen funcionamiento de un Fontan:
- Presión media AP menor de 16 mmHg.
- Resistencias pulmonares indexadas menores de 4 U Woods/m2.
- Presión telediastólica ventrículo único menor de 12 mmHg.
- Saturación arterial de oxígeno mayor de 75 %.
- Ritmo sinusal.
