La estenosis pulmonar congénita está presente en cerca de la mitad de malformaciones del corazón múltiples producidas durante el desarrollo del feto y representa entre un 5 y 10 % de los casos de cardiopatías congénitas simples. La cifra no es más precisa porque los síntomas de estenosis pulmonar leve pueden ser imperceptibles, por lo que la afección se detecta cuando el niño va creciendo y aparece un soplo o la enfermedad avanza.
Como sucede con la estenosis aórtica congénita, la detección en el momento del nacimiento permite tomar la mejor decisión para el paciente en función de la gravedad del caso. El diagnóstico de ambas cardiopatías presentes en el momento del nacimiento se realiza de manera análoga, es decir, con una misma batería de pruebas podemos saber si existen estas malformaciones y su gravedad o si el corazón del neonato y sus válvulas están sanas.
¿Qué es la estenosis pulmonar congénita?
La estenosis pulmonar es una cardiopatía congénita que afecta a la válvula pulmonar. Esta válvula se localiza entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar y se sabe que la gran mayoría de malformaciones que la afectan se producen durante las 8 primeras semanas del desarrollo del feto.
Esta valvulopatía afecta a las láminas presentes en la correspondiente válvula cardíaca y, más en concreto, a la facilidad de apertura para permitir el paso de sangre en un único sentido desde el corazón hacia los pulmones.
Dependiendo de cómo sea la malformación en estas láminas y de la forma en que afectan al flujo sanguíneo, se puede hablar de varios tipos de estenosis pulmonar congénita:
- Estenosis valvular pulmonar, cuando las aletas de la válvula son más gruesas o más angostas de lo normal.
- Estenosis supravalvular pulmonar, si la zona de la arteria pulmonar justo por encima de la válvula pulmonar es más estrecha de lo normal.
- Estenosis subvalvular pulmonar (infundibular), cuando el músculo debajo del área de la válvula es más grueso de lo normal y estrecha el tracto de salida del ventrículo derecho.
- Estenosis periférica de ramas pulmonares, si la arteria pulmonar derecha, izquierda, o ambas, son las que presentan el estrechamiento anómalo.
¿Qué provoca la estenosis pulmonar?
Sobre las causas de la estenosis pulmonar congénita sabemos que en muchos casos es fruto del azar más que de exposición a sustancias durante el embarazo. No obstante, hemos constatado que hay familias donde la incidencia de esta cardiopatía congénita es mayor, por lo que no es posible descartar un componente hereditario, que no será causa única.
Si la pregunta se refiere a la fisiología de la válvula, en los niños con estenosis pulmonar solemos ver alguno de los siguientes casos:
- La válvula pulmonar tiene aletas que están parcialmente fusionadas.
- Dicha válvula presenta aletas gruesas, que no se abren completamente.
- Se aprecia un estrechamiento de la zona por encima o debajo de la válvula pulmonar.
Síntomas y tratamiento
Los síntomas de la estenosis pulmonar dependen, en gran medida, de su severidad. Existen casos leves, moderados y graves, incluso vemos niños pequeños que precisan de cuidados en la UCI antes de poder ser operados.
Sin embargo, la sintomatología en niños con estenosis pulmonar para un mismo tipo y gravedad es mucho más variable que en los adultos. Si a esto le sumamos el hecho de que los casos leves pueden ser incluso asintomáticos durante los primeros años de vida o más, se comprende mejor la cantidad de niños que, a día de hoy, todavía no son diagnosticados en el momento del nacimiento.
Pero, hablando de aquellos neonatos y bebés en los que se aprecian síntomas que precisan de la consulta con un cardiólogo, y permitiéndonos un margen de error por esa diversidad en la manifestación durante los primeros años de vida, sospecharemos de estenosis pulmonar congénita cuando se den uno o más síntomas de esta lista:
- Los niños parecen tener poca energía, y a algunos les cuesta comer, bien porque rechacen la leche o bien porque la succión les causa fatiga.
- Suelen tener una frecuencia respiratoria acelerada siempre o se les acelera con mucha facilidad ante el más mínimo esfuerzo. No debe confundirse con un proceso catarral.
- En ocasiones, estos niños presentan pies, abdomen o párpados hinchados como consecuencia de una circulación poco efectiva.
- Tal vez el síntoma más importante en casos moderados sea la dificultad para respirar y para tragar. Este síntoma no es inherente a las cardiopatías, de modo que es probable que un bebé pase por las consultas de más especialistas si solo se da este indicativo, antes de proceder con las pruebas diagnósticas propias de la Cardiología Pediátrica.
¿Cuándo hay que operar la estenosis pulmonar congénita?
El cardiólogo estudiará la edad del paciente, el grado o severidad de la malformación y el tipo de estenosis pulmonar, junto con otras posibles malformaciones presentes en casos de cardiopatías congénitas múltiples, para decidir si se prueba primero con un tratamiento conservador.
En casos leves, el tratamiento farmacológico o la simple observación de la evolución es la decisión por defecto.
Si nos referimos a aquellos niños que precisan de atención en la UCI desde su nacimiento o poco después, está claro que es necesaria la reparación quirúrgica.
Pero en los casos moderados, la decisión no está tan clara. Si el cardiólogo considera que no pone en peligro la vida del niño, puede probar primero con tratamiento farmacológico y observar la respuesta y la tolerancia del bebé. Dependiendo de cómo sean ambas, estimará si es mejor dejar al paciente con tratamiento y revisiones periódicas o planear la cirugía cuando sea más conveniente.
En realidad, la reparación quirúrgica en casos de estenosis pulmonar no siempre se realiza de la misma manera, dado que la angostura que causa soplos y mala circulación en la zona de la válvula pueden encontrarse en la propia válvula pulmonar, en el músculo cardíaco o en los vasos sanguíneos de salida. Por ejemplo, si la válvula se encuentra sana, no es preciso proceder al reemplazo de la misma, y se tratará el obstáculo o angostura con un método de ensanchamiento mediante un balón o un parche.
Siempre que sea posible, se elegirá la cirugía con cateterismo antes que las que precisan abrir la caja torácica por simplicidad del procedimiento y para acortar los cuidados postoperatorios. Cuando no hay más remedio que operar abriendo el tórax, el niño pasará varios días en la UCI, incluso cuando todo haya salido bien.
La estenosis pulmonar congénita es una valvulopatía relativamente frecuente. En muchos casos, el azar parece ser el responsable, aunque se ha confirmado que en algunas familias existe una predisposición genética.
Dado que, en los casos leves, sobre todo en niños pequeños, esta cardiopatía puede no presentar síntomas y pasar inadvertida hasta que aparecen la fatiga, el edema y la dificultad respiratoria. En cuanto al tratamiento, salvo en los casos graves, se suele probar primero por la opción farmacológica, pudiendo llegar a evitar o no la cirugía en un futuro. Eso solo se sabrá con el tiempo y las revisiones periódicas a las que deben someterse todos los pacientes con estenosis pulmonar.
