Entre las anomalías estructurales durante la formación del corazón del feto, el estrechamiento de la válvula pulmonar es una de las que puede aparecer de forma aislada, como parte de un defecto congénito mayor o bien en la edad adulta, debido a diversas complicaciones de la salud.
En la estenosis pulmonar, al igual que se contempla en la estenosis aórtica y sus grados, existen diferentes niveles de gravedad de la dolencia: moderada, grave o severa. Estos estadios se diagnostican en función de la mayor o menor dificultad de paso que encuentra el flujo sanguíneo en su camino hacia los pulmones para ser oxigenado.
Qué es la estenosis pulmonar
La estenosis pulmonar es la obstrucción total o parcial de la válvula que permite la salida de la sangre no oxigenada hacia la arteria pulmonar y que, además, impide el retorno de la misma al ventrículo derecho del que parte.
La válvula pulmonar se compone de tres hojas o velos en condiciones normales, pero si estos se fusionan, o no se forman de manera correcta, es cuando se produce la obstrucción o estrechamiento que afecta a la correcta oxigenación del organismo.
Además, este fallo valvular conlleva un exceso de trabajo del ventrículo derecho al tener que bombear a un ritmo más alto para impeler la salida de la sangre; y esto produce, además de su engrosamiento, una fatiga muscular tan grave que puede terminar con un fracaso total de la función que cumple.
Esta deformación de la válvula pulmonar puede ser, según su ubicación, infundibular —que es la menos frecuente— o valvular. Por lo general, forma parte de la tetralogía de Fallot. Dependiendo de donde se presente y de su gravedad, condiciona el tratamiento a seguir, el resultado esperado y por ende la calidad de vida futura del enfermo.
La causa de esta cardiopatía es desconocida, aunque es sabido que tiene un alto componente genético, es decir, hay familias con más propensión a padecerla que otras. Lo que también se conoce es que hay factores que pueden desencadenar esta alteración valvular como es el padecimiento de rubeola por la madre gestante, la fiebre reumática durante el crecimiento del niño o el síndrome carcinoide en los adultos.
Signos y síntomas
Debido a sus diferentes formas de presentación puede ser asintomática si es muy leve y detectarse en un estudio médico rutinario, o presentar todos los síntomas de una cardiopatía congénita grave si la obstrucción es muy severa y en los niños los más habituales son:
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Dificultad respiratoria continua y con un ritmo irregular.
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Cansancio y somnolencia extremos, pero sin conciliación de un sueño profundo.
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Carencias nutricionales y mal crecimiento al no poder alimentarse correctamente por la fatiga que les produce.
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Cianosis y edemas en diferentes partes del cuerpo, más notorios en la cara, abdomen y extremidades, debido a la retención de líquidos.
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Irritabilidad y llanto continuo derivado de todas las dificultades anteriores.
Hay recién nacidos en los que los síntomas de estenosis pulmonar aparecen a medida que crecen, no en el primer momento. Es entonces cuando se requiere de un seguimiento médico exhaustivo para ver la gravedad, la evolución y actuar con rapidez ante su empeoramiento, ya que puede llegar a comprometer la vida.
En el caso de los adultos, la sintomatología suele ser la falta de aire repentina al realizar actividades físicas habituales que, en ocasiones, llevan al síncope o desmayo, y el dolor en el pecho.
Diagnóstico
Para diagnosticar la estenosis pulmonar, además de la auscultación, lo más común es recurrir a diferentes pruebas dependiendo de la casuística de cada paciente y de sí los resultados que arrojan las primeras que se hacen no pueden darse por concluyentes.
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Electrocardiograma. Consiste en la medición de las señales eléctricas que emite el corazón cada vez que late. Es muy sencilla e indolora, ya que solo se requiere de la colocación de electrodos en diferentes partes del cuerpo que registran los latidos enviando la información al dispositivo al que están conectados y que es el que los procesa. Los resultados pueden revelar anormalidades en el ritmo indicativas de estenosis.
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Ecocardiograma. Esta prueba emite ondas sonoras que recrean la imagen del corazón en 3D, lo que permite al especialista ver cómo está formado, su funcionamiento y si hay fallos en la válvula pulmonar, su tipo y ubicación. También es indolora y nada agresiva.
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Cateterismo cardiaco. El cateterismo es una prueba diagnóstica invasiva, que consiste en introducir una sonda guiada por contraste desde la ingle hasta el corazón por los vasos sanguíneos hasta llegar a la posible obstrucción. Solo se realiza si hay discrepancias entre los resultados de las previamente realizadas.
También pueden hacerse pruebas complementarias de imagen como la radiografía y la tomografía, pero no siempre, ya que, aunque son fiables y no son molestas, emiten radiación a algunos pacientes no pueden exponerse.
Cómo se trata la estenosis pulmonar
Los tratamientos pueden ir desde un simple control ambulatorio si es muy leve a los quirúrgicos cuando la obstrucción es severa.
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La valvuloplastia con globo es la más frecuente, y consiste en la introducción en el ventrículo derecho de un globo que se infla forzando la apertura de la válvula y permitiendo así el flujo adecuado de la sangre hacia la arteria pulmonar. Esto se hace por medio de un cateterismo y conlleva anestesia y la toma de antibióticos para evitar posibles infecciones a posteriori.
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El reemplazo de la válvula es la intervención en la que se retira la válvula y se sustituye con una mecánica o biológica, que procede de con tejido del mismo paciente o de cerdo y minimiza el posible rechazo. Se trata de una operación a corazón abierto y aunque conlleve mayores riesgos que la valvuloplastia, los resultados a largo plazo son mucho mejores.
Otros métodos correctivos son la valvulotomía y la valvectomía, que consisten en la eliminación del tejido que provoca el cierre valvular. Es usado sobre todo en niños y no son la solución definitiva, ya que por lo general cuando se llega a la edad adulta hay que recurrir al reemplazo valvular.
Estilo de vida a largo plazo
A largo plazo la calidad de vida no tiene por qué diferir de la de otra persona de la misma edad, salvo por la necesidad de tomar medicación en algunos casos y de asistir a las oportunas revisiones con el cardiólogo.