La doble salida del ventrículo derecho (DSVD) es una malformación del músculo cardíaco, de origen congénito. Se presenta con una frecuencia relativamente baja, en comparación con otras malformaciones cardíacas.
Aunque se trata de una afección que precisa de tratamiento quirúrgico, el pronóstico es generalmente bueno y, una vez reparada la malformación, la mayoría de los pacientes puede desarrollar una vida prácticamente normal.
Función del ventrículo derecho
Los corazones sanos y bien formados tienen cuatro cavidades: dos aurículas en la parte superior y dos ventrículos en la parte inferior.
Concretamente, el ventrículo derecho está situado en la parte inferior derecha del corazón, debajo de la aurícula derecha y enfrente del ventrículo izquierdo.
La sangre desoxigenada fluye desde el organismo hacia la aurícula derecha y pasa a través de la válvula tricúspide al ventrículo derecho, siendo este último el que bombea la sangre a través de la válvula pulmonar y la dirige por la arteria pulmonar hacia los pulmones, donde se oxigena para ser distribuida de nuevo por todo el organismo.
¿Qué es la doble salida del ventrículo derecho?
En los corazones que no tienen ninguna malformación, la arteria aorta está conectada al ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar al ventrículo derecho.
En la DSVD, esas dos grandes arterias están conectadas al ventrículo derecho. Por su parte, en el ventrículo izquierdo pueden ocurrir dos cosas: que disponga también de conexión con la arteria aorta o que dicha conexión no exista.
Dependiendo del tipo de doble salida del ventrículo derecho, las consecuencias de esta malformación congénita pueden ser bien diferentes. En concreto, el organismo puede recibir un exceso de sangre poco oxigenada. Además, el flujo de sangre enviado a los pulmones puede ser excesivo, algo que es susceptible de provocar daños pulmonares y también cardíacos.
En definitiva, el músculo cardíaco se ve sometido permanentemente a un alto esfuerzo, puesto que ha de bombear más sangre para intentar compensar el déficit de oxígeno en el organismo.
Además, como ocurre con muchas patologías cardíacas congénitas, esta malformación puede presentarse acompañada de otras, como puedan ser la transposición de las grandes arterias (TGA), la coartación de la arteria aorta, las anomalías de la válvula mitral o la estenosis de la válvula pulmonar.
¿Cuándo aparece la doble salida del ventrículo derecho?
Dado que se trata de una patología cardíaca congénita, el defecto ya está presente en el feto durante el período de gestación.
Es en esa etapa cuando, en ocasiones, los médicos pueden detectar con anticipación que existe una doble salida del ventrículo derecho. Esto suele suceder al realizar un ecocardiograma fetal rutinario.
Si no es así, la DSVD siempre es diagnosticada en los días o semanas posteriores al nacimiento del niño porque los médicos detectan que el bebé padece algunos de los síntomas de cardiopatías congénitas característicos, como puedan ser la cianosis, la hiperventilación, las dificultades para respirar o la retención de líquidos.
Una vez detectados los síntomas, se realizan las pruebas necesarias para determinar si los síntomas son provocados por una doble salida del ventrículo derecho o responden a otras patologías de índole cardíaca o ajenas al corazón.
Grupos de doble salida del ventrículo derecho
Una característica muy particular de esta malformación cardíaca es que todos los bebés que la sufren siempre padecen otra afección asociada, la denominada comunicación intraventricular (CIV).
La CIV es provocada por un orificio en el tabique cardíaco (la pared que separa los dos ventrículos). De esta manera, la sangre pasa de un ventrículo a otro a través de ese orificio, de forma anómala.
En función de la ubicación concreta del orificio que provoca la comunicación intraventricular, la doble salida del ventrículo derecho se clasifica médicamente en cuatro tipologías o grupos:
- DSVD con CIV subaórtica: el orificio del tabique cardíaco se encuentra justo debajo de la arteria aorta.
- DSVD con CIV subpulmonar: la CIV se encuentra justo debajo de la arteria pulmonar. Esta clase de doble salida del ventrículo derecho también es denominada DSVD tipo Taussig-Bing.
- DSVD con doble CIV: hay una CIV debajo de la arteria aorta y otra bajo la arteria pulmonar.
- DSVD con CIV remota o no comprometida: la CIV no está cerca de la arteria aorta ni tampoco cerca de la arteria pulmonar.
Tratamiento
El tratamiento de la doble salida del ventrículo derecho es quirúrgico. Los cirujanos cardíacos pueden abordar la intervención desde distintas perspectivas, en función de:
- El grupo al que pertenece la DSVD, según las tipologías descritas anteriormente.
- Si existen otros problemas añadidos, estén estos relacionados con el corazón o con otros órganos corporales.
Será el cardiólogo el encargado de evaluar cada situación concreta y decidir el procedimiento reparador a seguir, siempre eligiendo el que ofrezca mayores garantías de éxito y resulte menos invasivo para el afectado.
A título informativo y sin entrar en tecnicismos anatómicos ni quirúrgicos, estas son las diferentes clases de intervención de reparación de la doble salida del ventrículo derecho:
- Reparación biventricular o switch arterial: este procedimiento se emplea si ambos ventrículos están bien formados y la DSVD no es compleja. Consiste en desplazar la arteria aorta hacia el ventrículo izquierdo.
- Reparación intraventricular: el cirujano modela una especie de túnel (denominado deflector) a través de la CIV, a fin de conectar la arteria aorta con el ventrículo izquierdo.
- Reparación univentricular u operación de Fontan: en los casos más complicados de DSVD, el cirujano optará por este tipo de intervención. Es un procedimiento quirúrgico más complejo que los anteriores. A grandes rasgos, se trata de desconectar las venas cavas del corazón y de conectarla a la arteria pulmonar.
Añadimos que la mayoría de los pacientes con doble salida del ventrículo derecho podrá hacer vida normal una vez reparado el defecto, pero deberá adoptar ciertas precauciones además de efectuar el correspondiente seguimiento cardiológico, al igual que ocurre con los otros tipos de cardiopatías congénitas.
