La llamada ventana aortopulmonar es la cardiopatía congénita menos frecuente. Asociada en ocasiones a otras cardiopatías congénitas, tenemos la suerte de poder ofrecer una reparación quirúrgica segura.
En unos pocos casos, los bebés afectados nacen sin sintomatología aparente. La costumbre de comprobar el buen estado o no de corazón y pulmones de los neonatos en los países desarrollados ayuda a evitar daños evitables. La prueba más fiable para confirmar o desmentir que estamos ante un caso de ventana aortopulmonar es sencilla y nada invasiva: un ecocardiograma.
¿Qué es la ventana aortopulmonar?
Fisiológicamente, la ventana aortopulmonar consiste en una comunicación o ductus entre la arteria aorta y la arteria pulmonar.
Dependiendo de dónde se encuentre, podemos hablar de tres tipos de ventana aortopulmonar, para planear mejor su tratamiento:
- Tipo I, con ductus proximal.
- Tipo II, con ductus distal.
- Tipo III, con defecto completo del septo aortopulmonar.
Este defecto de septus aortopulmonar es una cardiopatía congénita rara, de la que solo conocemos 300 publicaciones en el mundo. Su prevalencia supone entre un 0,2 y un 0,6 % de los casos de cardiopatías congénitas totales.
En un principio, al hablar de dos arterias, podría parecer que no es un caso tan comprometido como una comunicación interauricular o interventricular, donde se mezclan sangre arterial y venosa. Pero sucede algo similar, como vamos a explicar. Si no se trata, compromete la salud del pulmón, además de la del corazón. En todo caso, insistimos en los buenos resultados de tratamiento cuando detectamos esta cardiopatía congénita de forma temprana o nada más nacer.
La sangre pobre en oxígeno, procedente del cuerpo, llega al corazón a través de las venas cava y entra por la aurícula derecha. Desde ahí pasada al ventrículo derecho, a la arterial pulmonar y a los pulmones, donde se oxigena. Ya rica en oxígeno, retorna al corazón, entrando esta vez por las venas pulmonares, a la aurícula izquierda, de ahí al ventrículo izquierdo y sale por la arteria aorta, para distribuirse por todo el cuerpo.
Cuando las arterias pulmonar y aorta están comunicadas entre sí, los dos tipos de sangre se mezclan. El resultado es que parte de la sangre ya oxigenada retorna a los pulmones sin existir necesidad, de ahí al corazón otra vez, y el ciclo no para de repetirse. Esto sucede continuamente, con un caudal más o menos abundante, según la gravedad del caso. La consecuencia es una insuficiencia cardíaca asociada a hipertensión pulmonar.
Causas
Sobre qué determina si un feto desarrolla o no esta rara cardiopatía congénita, que no supone ni el 1 % de los casos de defectos o malformaciones en el corazón presentes ya en el momento de nacer, poco o nada sabemos.
Pensamos que no es posible descartar el azar, aunque consideramos como factores de riesgo que el bebé haya nacido con otras cardiopatías congénitas, sobre todo tetralogía de Fallot, tronco arterial, ducto arterioso persistente, comunicación interauricular o arco aórtico interrumpido.
Solo tenemos publicaciones sobre el tratamiento de 300 pacientes nacidos con ventana aortopulmonar y sin otras malformaciones cardiológicas o de los vasos que entran o salen del corazón. Esto implica desconocer muchas cosas sobre las causas, aunque por suerte la cirugía reparadora obtiene tasas de éxito muy elevadas.
Síntomas
Los síntomas externos pueden confundirse con los de otras cardiopatías congénitas, como la tetralogía de Fallot, o incluso no estar presentes durante los primeros días de vida, por tratarse de un caso menos grave, aunque también requiera de tratamiento.
Esos síntomas muestran un bebé cansado, con desarrollo lento y problemas para comer. Vamos a ver la lista con los más frecuentes:
- Insuficiencia cardíaca.
- Respiración rápida y ritmo cardíaco elevado para la edad.
- Poco peso o desarrollo lento.
- Irritabilidad o fatiga fácil.
- El bebé come poco o rechaza la alimentación.
- Tendencia a sufrir infecciones respiratorias.
Tratamiento
El tratamiento de esta cardiopatía congénita poco frecuente es la cirugía reparadora, para cerrar el ductus entre la arteria aorta y la arteria pulmonar, colocando un parche especial.
Esta cirugía suele hacerse a corazón abierto porque la ventana aortopulmonar aislada es una malformación muy rara. El 40 % de los pacientes con ventana aortopulmonar tienen, además, otras anomalías asociadas como la comunicación interventricular, Tetralogía de Fallot, transposición de grandes arterias, interrupción del arco aórtico, origen anómalo de la arteria coronaria, hipoplasia del itsmo aórtico y estenosis subaórtica, la comunicación interauricular y ductus. Por tanto, pocas veces podemos utilizar la vía percutánea para reparar todos los problemas o lesiones.
Conviene efectuar tanto el diagnóstico como la corrección antes de los 6 meses de vida, para evitar la posibilidad de un daño vascular o pulmonar. Los neonatos con ventana aortopulmonar suelen operarse cuando tienen unos días o semanas de vida. Mientras tanto, a veces ayudamos a no sobrecargar tanto el corazón, que expulsa sangre mal oxigenada por la mezcla de las dos arterias implicadas (la aorta con sangre oxigenada y la pulmonar con ella cargada de dióxido de carbono), con la ayuda de diuréticos.
Si deseas estar seguro del estado de salud de tu bebé desde antes del nacimiento, contáctanos. Hay cardiopatías, como la que hoy nos ocupa, que no siempre se detectan de inmediato con un examen visual o con la auscultación. Somos especialistas en la detección y el tratamiento de todos los tipos de cardiopatías congénitas, y realizamos pruebas diagnósticas no invasivas, como la ecografía fetal y el análisis genético de los progenitores a partir de una muestra de sangre, desde antes del parto.
Tras el nacimiento, repetimos la batería de pruebas, con el fin de descartar o confirmar problemas cardiovasculares, cuando sospechamos de un falso positivo o un falso negativo en el estudio prenatal. Además, estamos acostumbrados a realizar todo tipo de cirugías reparadoras del corazón, sus válvulas y los vasos que comunican con él en bebés que así lo precisen y los resultados de estas cirugías son satisfactorios, a pesar de la corta edad de algunos pacientes.
