El truncus arterioso es una de las patologías que causan el síndrome del niño azul, en referencia al tono cianótico (azulado) que suelen presentar los bebés afectados. En el caso de esta cardiopatía congénita, los bebés pueden no mostrar síntomas claros hasta que alcanzan una semana de edad, o hasta que comienzan a gatear.
En la primera exploración del neonato, esta malformación puede pasar inadvertida, por lo que es importante conocer sus síntomas para, ante la duda, consultar de inmediato con un especialista en cardiología infantil y neonatal. Se trata de un problema de nacimiento que precisa seguimiento desde el momento del nacimiento y tratamiento temprano, lo que la diferencia de otras cardiopatías congénitas más benévolas o que dan la cara en la edad adulta.
Qué es el truncus arterioso y en qué consiste
El truncus arterioso o tronco arterial común es una cardiopatía congénita, en la que la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo se mezcla de manera importante con la sangre no oxigenada de la aurícula derecha, del ventrículo derecho y del propio truncus. Esto hace que regrese al pulmón inútilmente para oxigenarse, lo que disminuye el rendimiento total de la función del corazón y somete al pulmón a un exceso de trabajo.
Esta sangre oxigenada con anterioridad y que ha sido devuelta al pulmón, mezclada con la que sí necesita oxigenarse, regresa desde los pulmones a la aurícula izquierda y el ventrículo correspondiente, donde de nuevo se mezcla indebidamente en un porcentaje importante y vuelve a mandarse al pulmón sin necesidad.
Dicho de manera sencilla, por cuestiones fisiológicas y un fallo en la división física entre los conductos de la sangre arterial y la venosa dentro del corazón o al comienzo de la arteria pulmonar, una fracción de la sangre entra en una especie de bucle continuo donde se devuelve a oxigenar sin necesitarlo, en lugar de enviarse a los órganos y las células.
En este escenario, sobrecargados en vano por un exceso de flujo sanguíneo y el trabajo hemodinámico, los pulmones se dilatan.
Se denomina cardiopatía congénita porque se presenta ya en el momento del nacimiento, aunque sabemos que no siempre hay una explicación genética, de modo que se trata de una malformación que puede presentarse incluso en niños que no tienen antecedentes familiares de esta u otras cardiopatías de nacimiento.
La incidencia de esta enfermedad es de 6 a 10/100 000 nacidos vivos de media, y es más frecuente en algunos países como Estados Unidos (300 casos cada 10 000 nacidos vivos, según datos del CDC).
Tipos
Los truncus pueden presentar una anatomía variable en el origen de las arterias pulmonares. De acuerdo con la anatomía en esta región concreta, Collet y Edwards establecieron una clasificación del truncus arterioso en 4 tipos:
- Tipo I, si existe un tronco pulmonar común que nace de la arteria truncal.
- Tipo II, cuando no existe ese tronco pulmonar común y ambas arterias pulmonares, derecha e izquierda, nacen directamente de la arteria truncal, aunque muy cercanas entre sí.
- Tipo III, en los casos en que las dos arterias pulmonares tienen un origen independiente y separado entre sí de la arteria truncal.
- Tipo IV, si las arterias pulmonares, derecha e izquierda, nacen directamente de la aorta descendente. Actualmente, a este tipo no se le considera un truncus, sino una forma extrema de atresia pulmonar con comunicación interventricular (CIV).
Síntomas
Los bebés que presentan alguno de los tipos de truncus arterioso, tienen una sangre pobremente oxigenada, por lo que se ven cianóticos. La cianosis o el tono azulado pueden afectar a toda la piel y a las mucosas o manifestarse solo en las zonas que primero delatan una oxigenación deficiente: labios y yemas de los dedos. También pueden verse con la piel en un tono grisáceo en lugar de azulado, dependiendo del color natural de la misma.
Al ser bebés con una sangre pobremente oxigenada, presentan intolerancia a los esfuerzos tales como llorar. En ocasiones, también les cuesta alimentarse y se muestran somnolientos.
Cuando el bebé no recibe el tratamiento quirúrgico a una edad temprana, irá mostrando otros rasgos como los dedos en forma de palillo de tambor o retraso en el desarrollo físico al ir creciendo.
Tratamiento
El tratamiento del tronco arterial común siempre es quirúrgico, aunque las cirugías pueden diferir en función del tipo de truncus. En general, lo que se realiza en la cirugía es lo siguiente:
- Cerramos la comunicación interventricular con un parche especialmente diseñado para este fin, de forma que el truncus quede conectado al ventrículo izquierdo.
- Seccionamos o separamos la porción de arteria pulmonar del truncus propiamente dicha y procedemos al cierre del mismo con sutura o parche. Con esta maniobra, el truncus y su válvula truncal quedan en realidad como aorta y válvula aórtica.
- Realizamos la conexión del ventrículo derecho a la arteria pulmonar con un conducto extracardiaco.
La cirugía reparadora del truncus arterioso tipo I suele ser un poco más sencilla que las otras, aunque todas son similares entre sí.
Muchos bebés superan con éxito la operación reparadora, aunque algunos van a necesitar alguna cirugía posterior, a medida que van creciendo. También es normal llevar un seguimiento rutinario de los niños operados, al menos hasta alcanzar la edad adulta.
El truncus arterioso o tronco arterial común es una cardiopatía congénita seria que, por suerte, tiene tratamiento. Este tratamiento es siempre quirúrgico reparador, pero varía en la forma de llevarse a cabo dependiendo del tipo o truncus que presenté el bebé.
Además, esta enfermedad puede darse en familias sin casos previos de cardiopatías congénitas e, incluso, pasar inadvertido durante los primeros días o semanas de vida. Se ha avanzado mucho en el diagnóstico y ya es posible la detección precoz, antes del nacimiento. Si vas a ser madre y te preocupa que tu bebé pueda nacer con alguna cardiopatía congénita porque tenéis riesgo por herencia o, simplemente, quieres cerciorarte de que tu bebé ha nacido completamente sano en lo que se refiere al corazón y sus conexiones de con los vasos principales, contacta con nosotros.
