El término enfermedad cardiaca cianótica no se refiere a un trastorno del corazón específico, sino a varios tipos de cardiopatías congénitas que se manifiestan con cianosis.
¿Y qué es la cianosis? Pues una disminución notable de los niveles de oxigenación de la sangre que circula por el organismo. Su síntoma más visible es que la piel, los labios y las mucosas de los pacientes cianóticos adquieren un color azulado característico.
Otros síntomas concomitantes a estas patologías son los problemas respiratorios y la sudoración excesiva. Además, los bebés afectados se alimentan con dificultad o no son capaces de hacerlo.
Y decimos bebés porque, al tratarse de alteraciones congénitas, estas afecciones suelen ser detectadas en el mismo momento del nacimiento o a las pocas horas de producirse el parto.
¿Qué causas pueden provocar una enfermedad cardiaca cianótica?
Las más frecuentes son las malformaciones en las cavidades del músculo cardíaco, la existencia de orificios entre ellos, los defectos de las válvulas cardíacas y las conexiones incorrectas de los conductos sanguíneos que entran y salen del corazón.
Conque veamos cuáles son los tipos de enfermedad cardíaca cianótica más frecuentes, en función de sus causas.
Enfermedades cardíacas cianóticas provocadas por desviaciones anómalas del flujo sanguíneo
La desviación anómala del flujo de sangre se produce cuando hay un orificio u otra comunicación anormal entre las cámaras derecha e izquierda del corazón, lo que hace que en su interior se mezclen la sangre oxigenada y la que es pobre en oxígeno. Las más comunes son:
Transposición de los grandes vasos
Es una malformación en la que las conexiones de la arteria aorta y la pulmonar aorta están invertidas. Esto impide la oxigenación adecuada de los tejidos orgánicos.
Tronco arterial
El tronco de las arterias aorta y la pulmonar está unido en su conexión con ambos ventrículos. Por tanto, la sangre oxigenada y no oxigenada se mezclan en el tronco arterial y esa mezcla pobre en oxígeno sale del corazón por ambas arterias.
Tetralogía de Fallot
Es la enfermedad cardíaca cianótica más frecuente, presentando cuatro anomalías simultáneas:
- Estenosis de la válvula pulmonar (estrechamiento de la salida del ventrículo derecho hacia los pulmones).
- Comunicación interventricular (orificio entre los dos ventrículos).
- Cabalgamiento de la arteria aorta (la aorta sale de ambos ventrículos, en lugar de hacerlo solo desde el izquierdo).
- Hipertrofia del ventrículo derecho (aumento del grosor de la pared del ventrículo).
Además de una pobre oxigenación del organismo, otra consecuencia negativa es que el ventrículo derecho está sometido a un sobreesfuerzo permanente.
Enfermedad cardíaca cianótica por obstrucción
Estas son las enfermedades cardíacas cianóticas en las que existe una obstrucción que impide que el flujo de sangre sea normal:
Atresia pulmonar
Se produce cuando hay ausencia o una obstrucción completa de la válvula pulmonar, lo que impide que la sangre salga del ventrículo derecho hacia los pulmones.
Esto hace que el ventrículo derecho no se desarrolle y que la sangre que viene del cuerpo tenga que pasar al ventrículo izquierdo a través de una comunicación interventricular.
Coartación de la aorta
Existe una estenosis (estrechamiento) de la arteria aorta. Aparte de los problemas de oxigenación, la sangre que sale del ventrículo izquierdo tiene que vencer una mayor resistencia, con la consiguiente sobrecarga del músculo cardíaco.
Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
El hemisferio izquierdo del corazón (el ventrículo izquierdo, la válvula mitral, la válvula aórtica y la arteria aorta) es demasiado pequeño. Esto impide que la sangre oxigenada sea enviada al organismo por su vía de salida normal.
Enfermedades cardíacas cianóticas combinadas
También existen defectos congénitos que provocan tanto una desviación como una obstrucción del flujo sanguíneo cardíaco, lo que complica el curso de la enfermedad cardíaca cianótica:
Anomalía de Ebstein
Es una malformación de la válvula tricúspide, que separa la aurícula derecha del ventrículo derecho. Esa válvula está anormalmente desplazada hacia abajo.
Además, hay defectos en las valvas de la tricúspide, por lo que esta no cierra bien. La consecuencia es que se produce una regurgitación anormal de la sangre, desde el ventrículo derecho hacia la aurícula derecha.
Retorno venoso pulmonar anómalo total
Las venas pulmonares son las que conducen la sangre oxigenada desde los pulmones hasta el corazón.
En el caso de este trastorno, esas venas están indebidamente conectadas a la aurícula derecha o a alguna otra vena sistémica. Esto hace que la sangre oxigenada se mezcle con la que es pobre en oxígeno en la aurícula derecha.
Tratamiento de la enfermedad cardíaca cianótica
El único punto en común de todas las tipologías de enfermedad cardíaca cianótica es que el tratamiento, más tarde o más temprano, ha de ser quirúrgico.
Dado que los procedimientos y técnicas de operación varían enormemente en función de los defectos congénitos diagnosticados, nos limitamos a informar de que la cirugía puede ser de carácter temprano (al poco tiempo del nacimiento) o posponerse hasta que el bebé adquiera una madurez orgánica que facilite el éxito de la intervención y minimice los riesgos asociados.
En caso de que tenga que posponerse la operación, los médicos prescribirán un tratamiento de carácter paliativo (oxigenación asistida y/o medicación) para reducir al mínimo los síntomas y asegurar que, además de disfrutar de calidad de vida, el niño se alimenta y se desarrolla de manera adecuada.
En ocasiones, es suficiente con un único procedimiento quirúrgico para corregir parcial o totalmente la malformación cardíaca. En otras, será necesaria más de una operación.
En cualquier caso, el pronóstico suele ser razonablemente bueno y los pacientes podrán llevar una vida normal, con las limitaciones inherentes a toda afección cardíaca: seguimiento médico continuado, hábitos saludables y, en ocasiones, medicación de por vida.
Finalizamos recordando que en la unidad de cardiopatías congénitas del Hospital Universitario La Paz disponemos de una amplia experiencia en el tratamiento de la enfermedad cardíaca cianótica. Conque si deseas conocer cuáles son las opciones de tratamiento más adecuadas para un caso en concreto, contáctanos.
