El drenaje venoso pulmonar anómalo es un defecto cardiaco congénito que suele diagnosticarse en los primeros meses de vida de los bebés que lo sufren. En ocasiones, el diagnóstico se realiza durante la etapa prenatal. Y cuando esto ocurre, la primera pregunta que se hacen sus padres es por qué un bebé nace con cardiopatía.
Conozcamos en qué consiste este defecto de nacimiento, cómo se diagnostica, cuál es su tratamiento y su pronóstico vital a largo plazo.
¿Qué es un drenaje venoso pulmonar anómalo?
El drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT) es un trastorno que se caracteriza porque la sangre procedente de los pulmones, cargada de oxígeno, no entra en el corazón por la aurícula izquierda, que es la vía normal de entrada, sino por la aurícula derecha.
¿Qué ocurre entonces? Que la sangre rica en oxígeno se mezcla con la sangre que no lo tiene. Esa mezcla de sangre, poco oxigenada, es bombeada por el corazón hacia el organismo, por lo que este recibe una cantidad insuficiente de oxígeno.
Existe un defecto congénito relacionado, denominado drenaje venoso pulmonar parcial (DVPAP), en el que no toda la sangre oxigenada entra por la aurícula derecha sino que parte de ella lo hace por el lugar correcto, es decir, por la aurícula izquierda.
En consecuencia, un drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP) no reviste tanta gravedad como un drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT), pese a que en ambos casos sea imprescindible su tratamiento.
Tipos de drenaje venoso pulmonar anómalo
Independientemente de que el drenaje venoso pulmonar anómalo sea total o parcial, existen diversas tipologías de este defecto de nacimiento, según el emplazamiento de la conexión de las venas pulmonares al corazón:
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Infracardiaco: las venas pulmonares se unen y conectan de forma anómala bajo el músculo cardíaco. La mezcla de sangre poco oxigenada entra en la aurícula derecha desde la vena cava inferior y las venas hepáticas.
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Supracardiaco: son las venas pulmonares las que se unen y conectan anómalamente en la parte superior del corazón. La combinación de sangre insuficientemente oxigenada entra en la aurícula derecha desde la vena cava superior.
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Cardiaco: las venas pulmonares se unen y conectan la aurícula derecha por la parte posterior del corazón. En este caso, es una vena denominada seno coronario la que introduce la sangre poco oxigenada en la aurícula derecha.
Posibles causas y factores de riesgo que pueden causar un drenaje venoso pulmonar anómalo
Aunque se sabe que la causa del drenaje venoso anómalo pulmonar es genética, a día de hoy se desconocen cuáles son los factores genéticos exactos que intervienen en el desarrollo de este defecto.
En adición, algunos indicios y estadísticas médicas apuntan a que existen otros factores de riesgo ambientales, alimenticios y medicamentosos que, si bien no son la causa directa del trastorno, pueden influir en su desarrollo.
¿Cuándo y cómo se diagnostica esta dolencia?
El diagnóstico suele establecerse durante el periodo de gestación o poco después del parto. Lo más habitual es que esto ocurra tras el nacimiento del bebé.
DIAGNÓSTICO DURANTE EL PERÍODO DE GESTACIÓN
Existen diversas pruebas prenatales rutinarias, como la ecografía, que en ocasiones permiten sospechar que el feto presenta defectos congénitos, tanto en el músculo cardiaco como en otras partes del organismo.
En caso de sospecha de un trastorno cardiaco, pueden realizarse ecocardiogramas fetales (ecografías del corazón del futuro bebé) que, en ocasiones, revelan prematuramente la existencia de un drenaje pulmonar anómalo o de otras malformaciones cardiacas.
DIAGNÓSTICO TRAS EL PARTO
Los síntomas claros se presentan poco después del parto. Es en esta etapa cuando se presentan los signos indicativos de que el bebé sufre algún tipo de cardiopatía.
En este sentido, esta es la sintomatología que puede hacer sospechar a padres y a médicos que un bebé presenta un DVPAT o un DVPAP:
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Coloración de la piel azulada o grisácea
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Dificultades respiratorias
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Pulso de poca intensidad
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Palpitaciones
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Estado de somnolencia permanente
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Dificultades para mamar o ingerir papillas
En caso de presentarse estos síntomas, es necesario establecer un diagnóstico diferencial, ya que otros trastornos cardiacos cursan con síntomas similares.
Mediante pruebas como ecocardiogramas, electrocardiogramas y cateterismos, el cardiólogo confirmará o no si los síntomas son causados por un drenaje venoso pulmonar anómalo, sea este de carácter total o parcial.
Muchos casos son detectados rápidamente poco después del parto. La señal de alerta es un bajo nivel de oxígeno en la sangre, que se detecta tras realizar una pulsioximetría rutinaria al recién nacido.
Tratamiento
El único tratamiento posible consiste en una intervención quirúrgica, mediante la que se modifica la estructura de las venas afectadas por el trastorno y su lugar de conexión con el músculo cardíaco.
No analizaremos al detalle cómo se desarrolla el procedimiento quirúrgico correctivo, puesto que no es sencillo de comprender por quienes no disponen de conocimientos de anatomía cardiaca.
Además, el procedimiento es muy variable, según la tipología del drenaje venoso pulmonar anómalo: en función del caso, el cirujano cardiaco manipulará y modificará distintas conducciones y conexiones venosas, al objeto de asegurar que el corazón bombee al resto del cuerpo sangre con una proporción suficiente de oxígeno.
Es importante señalar que, tras la reparación quirúrgica de un drenaje venoso pulmonar anómalo, no se produce lo que se entiende por curación total ni definitiva. En ocasiones, se presentan complicaciones futuras derivadas del trastorno. Esto significa que los afectados precisarán de un minucioso y constante seguimiento cardiológico durante todas las etapas de su vida.
Pese a ello, muchos de los pacientes podrán llevar una vida prácticamente normal, siempre que observen las precauciones básicas que son comunes a todo trastorno cardiaco.
Esperamos que estas líneas sirvan de ayuda a aquellos progenitores con una hija o hijo con un drenaje venoso pulmonar anómalo diagnosticado. Y a aquellos que no sepan por dónde empezar a la hora de que sus hijos comprendan la naturaleza y el alcance de su dolencia, les recomendamos la lectura de este otro artículo: “Cómo explicar a un niño qué es una cardiopatía”.
