El término «cor triatriatum» hace referencia a dos posibles casos de malformaciones estructurales del corazón, caracterizadas porque una aurícula conserva una válvula divisoria embrionaria. No es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes, de hecho, su prevalencia hace del cor triatriatum una enfermedad rara, que puede manifestarse de forma aislada o asociada a otras anomalías cardíacas congénitas.
De sintomatología variable, en función de la gravedad, tiene fácil diagnóstico y tratamiento quirúrgico efectivo. Vamos a ver en qué consiste esta malformación, sus dos posibles versiones, cuáles son los síntomas habituales y, por último, en qué consiste la solución quirúrgica.
Qué es el cor triatriatum
El cor triatriatum es una cardiopatía congénita rara, no sindrómica, caracterizada por la persistencia de una válvula embrionaria en una aurícula, dando como resulta la aparición de dos cámaras dentro de una misma aurícula.
Cuando la aurícula afectada es la derecha, hablamos de cor triatriatum dexter, y de cor triatriatum sinister si afecta a la aurícula izquierda. En ambos casos, la aurícula afectada se encuentra dividida en dos por una estructura obstructiva, membrana fibrosa o fibromuscular, o estrechez de las propias paredes auriculares.
Los casos de cor triatriatum sinister, aislados o combinados con otras cardiopatías congénitas, suponen el 0,4 % de todas las malformaciones cardíacas. El cor triatriatum dexter (derecho), tiene una incidencia del 0,025 % de las cardiopatías congénitas.
Cuáles son sus causas
En todos los casos, el fallo se produce durante el proceso de desarrollo embrionario, en proceso de incorporación de la vena pulmonar común a la aurícula izquierda.
Por norma general, la obstrucción que separa ambas cámaras auriculares consiste en una membrana con uno o más agujeros estrechos, aunque se existen casos en los que la obstrucción consiste en una hipoplasia o estrechez severa de las propias paredes auriculares.
La estructura obstructiva, membrana o paredes auriculares divide la aurícula izquierda en una cámara proximal o accesoria, en la que drenan las venas pulmonares, y una cámara distal a la que se conecta la orejuela izquierda y drena en la válvula mitral.
La membrana o estrechez de la pared auricular implica una obstrucción al paso de la sangre oxigenada auricular izquierda, en ocasiones con comunicación auricular (CIA) asociada. En otros casos, la CIA comunica la cámara distal con la aurícula derecha.
Por último, hay casos en los que no hay CIA y suelen aparecer asociados a otras cardiopatías congénitas como la tetralogía de Fallot.
En los pocos casos bien estudiados de cor triatriatum dexter, casi siempre hay una válvula de Eustaquio, situada en la desembocadura de la vena cava inferior en la aurícula derecha muy desarrollada. Esta válvula alterada produce una separación y posible obstrucción entre ambas venas cavas y el resto de la aurícula derecha.
Síntomas del cor triatriatum
La sintomatología depende del grado de septación o CIA de la aurícula afectada y del tamaño del orificio sinoauricular. Así, hay pacientes asintomáticos hasta la edad adulta, mientras otros precisan del tratamiento a una edad temprana.
Los síntomas de la exploración física coinciden, en ocasiones, con los de una insuficiencia en la válvula tricúspide, acompañada de episodios de fibrilación auricular, síncopes, cianosis en los casos más severos, y presión venosa central elevada.
Cuando los síntomas son difusos, puede confundirse, en principio, con una insuficiencia cardíaca del lado de la aurícula afectado.
En los casos moderados o severos detectados en la infancia y no intervenidos quirúrgicamente, la sintomatología inicial termina siendo la causa de un desarrollo de hipertensión pulmonar y de disfunción ventricular derecha. La aparición de estos nuevos síntomas será más rápida cuanto más obstructiva es la membrana o la propia pared auricular (más pequeña la comunicación entre la cámara accesoria y la aurícula izquierda verdadera).
En España, todos los niños son intervenidos quirúrgicamente en edades precoces, evitando esta evolución natural en algunos pacientes no tratados.
Cómo se puede tratar
El tratamiento del cor triatriatum es siempre quirúrgico, aunque antes de proceder hemos de asegurar el diagnóstico y comprobar si esta malformación cardíaca se acompaña o no de otras cardiopatías congénitas.
La ecocardiografía bidimensional y el Doppler color son las modalidades diagnósticas no invasivas de elección para el diagnóstico preciso del cor triatriatum y para evaluar su repercusión hemodinámica. Cuando estas pruebas aseguran que no hay otras cardiopatías asociadas, no suele hacer falta el estudio hemodinámico.
En los raros casos con clínica de cor triatriatum dexter, la obstrucción entre la vena cava y la aurícula derecha se reseca quirúrgicamente, eliminando la membrana que no desaparición al concluir el desarrollo embrionario.
En los demás casos, valoramos si es mejor la resección membranosa o el ensanchamiento de las paredes estrechadas.
Cuando la obstrucción es severa, la cirugía es urgente y se lleva a cabo en edades muy precoces. Tras la cirugía, la hipertensión pulmonar remite y, aunque en algunos pacientes se observen restos de membrana no obstructivos, la recidiva es rara.
En cambio, los pacientes que no fueron diagnosticados en su momento por la falta de pruebas fiables y que han llegado a la edad adulta sin síntomas o con síntomas leves, aunque también se tratan quirúrgicamente, no precisan de esa urgencia con la que tratamos a los niños.
Sin embargo, en los pacientes adultos podemos necesitar pruebas diagnósticas complementarias, porque además de comprobar si existen otras cardiopatías congénitas, necesitamos asegurarnos también de si existe o no alguna malformación adquirida. De nuevo, intentaremos resolver todos los problemas del corazón y de sus válvulas con una única cirugía combinada.
El cor triatriatum es una cardiopatía congénita rara, con sintomatología muy variable en función del grado de afectación en la eficacia funcional del corazón. Su tratamiento es quirúrgico y relativamente sencillo, aunque antes hemos de asegurarnos de si esta malformación aparece sola o asociada a otras cardiopatías congénitas, para intentar resolverlo todo en una misma cirugía.
Si tienes dudas sobre el procedimiento o deseas saber más acerca de esta u otras cardiopatías congénitas que alguien de la familia pueda padecer, contáctanos.
