Desde el año 1999, el 14 de febrero se celebra el Día Mundial de las Cardiopatías Congénitas. A nivel mundial, afectan a un rango de entre 0,5 y 9 nacidos vivos. La diferencia de cifras se debe a que algunas no siempre se detectan en el momento del nacimiento, sobre todo en países con sistemas sanitarios precarios.
Aunque existen más de 50 tipos, las cardiopatías congénitas más frecuentes aglutinan la mayoría de casos. Gracias a las pruebas diagnósticas no invasivas y al cateterismo diagnóstico, en países desarrollados cada vez hay diagnósticos más precoces y mejor ajustados, lo que facilita el tratamiento y aumenta los casos de éxito.
Qué es una cardiopatía congénita y cuántos tipos existen
Las cardiopatías congénitas son un grupo de enfermedades que comparten entre sí la afectación estructural del corazón o de alguna de sus partes, debidos a un problema sucedido durante el desarrollo embrionario.
Los pacientes con cardiopatías congénitas, por tanto, presentan el problema en el momento de nacer, incluso antes, a partir del quinto o sexto mes de desarrollo embrionario (en algunos casos se resuelve solo antes del nacimiento) y las causas no siempre están relacionadas con la herencia genética.
En algunas cardiopatías congénitas sabemos que la exposición ambiental de la madre a ciertas sustancias o a radiaciones durante el embarazo predispone a que el bebé nazca con determinadas malformaciones en el corazón, y que también existen causas por determinar o debidas al puro azar.
Las cardiopatías congénitas pueden presentarse de modo aislado, o darse combinadas con otras anomalías. No existe una relación directa entre el número de lesiones asociadas y la gravedad del caso.
La suma de todos los tipos de cardiopatías congénitas afecta a 1 de cada 100 neonatos. Podemos clasificarlas de diferentes maneras, por ejemplo, distinguiendo entre las que afectan solo al corazón y las que involucran a otros órganos. Sin embargo, en cardiología solemos hablar de 3 grupos o tipos de cardiopatías congénitas:
- Cortocircuitos izquierda-derecha. Son aquellas en las que se produce un defecto en las estructuras cardiacas que separan la circulación sistémica de la pulmonar. La consecuencia es el paso de sangre de la primera a la segunda. Dentro de este grupo se encuentran, la comunicación interauricular, comunicación interventricular y el ductus arterioso persistente, entre otras.
- Lesiones obstructivas. Dificultan la salida de la sangre de las cavidades cardiacas, muchas veces porque afecta a la estructura o el funcionamiento de una o más válvulas del corazón. Entre ellas están las estenosis aórtica y pulmonar y la coartación aórtica.
- Cardiopatías congénitas cianóticas. También llamadas enfermedades de los niños azules, impiden la adecuada oxigenación de la sangre que llega a los tejidos, por lo que aparece cianosis (amoratamiento de los labios y el nacimiento de las uñas, o de la piel y mucosas en general). Las más frecuentes son la transposición de grandes vasos, la tetralogía de Fallot y la anomalía de Ebstein.
Cuáles son las cardiopatías congénitas más frecuentes
Tetralogía de Fallot
Frecuente y la vez compleja, en la tetralogía de Fallot se dan cuatro lesiones cardíacas de manera simultánea. Estas lesiones hacen que la sangre que sale por la aorta hacia el organismo sea pobre en oxígeno, lo que causa cianosis y otros síntomas al paciente.
Se suele solucionar con una única cirugía, que se realiza en cuanto el bebé alcanza el peso mínimo indicado.
Estenosis aórtica
Aparece cuando la válvula que separa el corazón de la aorta no se abre correctamente y el flujo de sangre disminuye. En los casos leves, a veces se realiza un seguimiento y se alivia el trabajo adicional que precisa realizar el corazón con fármacos. Los casos moderados o serios se operan.
Estenosis pulmonar
Análoga en causa y tratamiento a la estenosis aórtica, aunque en esta ocasión la válvula afectada es la pulmonar, que separa el ventrículo derecho de las arterias pulmonares.
Transposición de grandes vasos
En este caso existen fallos en las conexiones entre las arterias y sus ventrículos, dando como resultado que la sangre rica en oxígeno, en vez de salir a la circulación sistémica, vuelve a enviarse al pulmón y, en su lugar, por la aorta sale sangre poco oxigenada.
Ventrículo único
Cardiopatía cianótica, debida a la presencia de un único ventrículo, generalmente el derecho. Como consecuencia de esta malformación, la sangre arterial y la venosa se mezclan en el corazón y el ventrículo se ve sometido a un sobreesfuerzo. Precisa de tratamiento quirúrgico reparador.
Ductus persistente
En este caso, el conducto que separa la aorta de la arteria pulmonar, abierto durante la etapa embrionaria, no se ha cerrado correctamente en el momento del nacimiento. La consecuencia, de nuevo, es la mezcla de la sangre arterial con la venosa y la sobrecarga del corazón. Esta cardiopatía congénita es frecuente en bebés prematuros.
Salvo en casos severos, solemos esperar a ver si el ductus se cierra solo durante el primer año de vida. De no ser así, cuando existe riesgo vital, procedemos a la reparación quirúrgica.
Comunicación interauricular (CIA)
Producido por un defecto en el tabique interauricular, que es el tabique que separa las dos aurículas, que presenta uno o más orificios. Pertenece al grupo de cortocircuito de izquierda-derecha y precisan, casi siempre, un tratamiento quirúrgico.
Siempre que es posible, se da prioridad a los procedimientos percutáneos.
Comunicación interventricular (CIV)
Análoga a la CIA en fisiología, tipo de cardiopatía congénita y tratamiento, pero con el agujero o defecto situado en el tabique interauricular.
Si presentas o eres progenitor de un niño con una cardiopatía congénita, tanto si es aislada como si aparece combinada con otras, te interesa estar al tanto de los avances en los tratamientos y de cuándo es necesario o conveniente operar.
Cuando necesites poner al día tu información con respeto a este tema, sin importar si hablamos de las cardiopatías congénitas más frecuentes o no, o busques un equipo de profesionales para llevar a cabo el seguimiento de la enfermedad e ir introduciendo variaciones en el tratamiento a medida que se necesite, contacta con nosotros.
