La cirugía de Fontan es una intervención cardíaca que, aunque excepcionalmente puede practicarse en personas adultas, es más habitual en niños de muy corta edad.
Veamos qué es exactamente esta intervención, cuándo es necesario realizar una cirugía de Fontan y qué es lo que ocurre después de que el paciente haya sido intervenido.
¿En qué consiste la cirugía de Fontan?
Es un tipo específico de cirugía a corazón abierto, cuyo nombre se debe al cirujano francés Francis Fontan, el primer doctor que la realizó. A grandes rasgos, se trata de crear una conexión entre la vena cava inferior y la arteria pulmonar.
Lo habitual es que este tipo de cirugía se efectúe entre los 18 y los 36 meses de edad, y es relativamente frecuente que, antes de la intervención, sea preciso hacer algún otro tipo de cirugía a corazón abierto (como puede ser el procedimiento de Glenn o el procedimiento de Norwood).
A modo de curiosidad, la primera intervención de cirugía de Fontan se efectuó en 1968. A día de hoy, este procedimiento quirúrgico es de uso generalizado en todo el mundo.
¿Por qué se realiza este procedimiento?
El procedimiento de Fontan está indicado en niños y bebés que sufren los siguientes defectos cardíacos congénitos:
- Salida doble del ventrículo derecho
- Hipoplasia del corazón izquierdo
- Atresia de la válvula tricúspide
- Atresia pulmonar
Y es que cuando se sufre alguna de las anomalías congénitas descritas con anterioridad, el resultado final es que la sangre enviada al organismo por el corazón es muy pobre en oxígeno, lo que provoca disfunciones orgánicas cuya sintomatología coincide con la de otros tipos de fallos o defectos cardíacos.
La derivación de la vena cava inferior hacia la arteria pulmonar, característica de la cirugía de Fontan, resuelve ese problema de falta de oxigenación sanguínea siempre que se deba a alguno de los defectos congénitos indicados.
Procedimiento de la cirugía de Fontan
Se trata de una intervención a corazón abierto no exenta de complejidad: el cirujano cardiaco tiene que eliminar la conexión de la vena cava inferior con el corazón, para luego conectar esa vena directamente a la arteria pulmonar, mediante un conducto o tubo.
A continuación, se puede realizar una fenestración cardiaca, un proceso que consiste en practicar un orificio entre el tubo empleado y la aurícula derecha. El objetivo es crear una vía de escape para evitar que los pulmones reciban demasiada sangre y puedan adaptarse a la nueva situación.
La fenestración cardiaca se cierra posteriormente mediante un cateterismo, una vez los pulmones se han adaptado plenamente a la nueva forma de trabajo.
El resultado final de la cirugía de Fontan es que la sangre poco oxigenada fluye sin pasar por el corazón hacia los pulmones, donde se oxigena correctamente. Por su parte, el corazón recibe sangre suficientemente oxigenada y la distribuye a todo el organismo.
Como ocurre con cualquier intervención cardíaca, la cirugía de Fontan y el posterior tratamiento que conlleva presentan algunos riesgos para los pacientes, entre los que se incluyen la posibilidad de hemorragias, derrames, infecciones, problemas respiratorios, edemas pulmonares o arritmias.
En ocasiones, también puede ser aconsejable la implantación adicional de un marcapasos.
En cualquier caso, la cirugía de Fontan se caracteriza por una muy razonable tasa de supervivencia de los pacientes operados y porque estos mantienen unas condiciones de vida relativamente normales, aunque con ciertas limitaciones.
Postoperatorio de la cirugía de Fontan
Los bebés y niños intervenidos mediante la técnica quirúrgica de Fontan han de permanecer ingresados durante un período que habitualmente no supera las dos semanas. En algunos casos, este tiempo puede reducirse a una sola semana. Durante este periodo postoperatorio están permanentemente monitorizados.
Una vez en situación de alta hospitalaria, es imprescindible un seguimiento médico continuado que incluye tratamientos medicamentosos.
Los niños operados deben estar supervisados en todo momento. Esto implica que, llegado el momento de ingresar en la escuela, los profesores y tutores escolares han de estar informados de la situación y de la manera en la que deben actuar si observan alguna señal de que algo no va bien.
En concreto, estos son los signos indicativos de que un niño operado mediante el procedimiento de Fontan debe ser examinado, sin dilación, por un cardiólogo:
- Falta de apetito
- Náuseas o vómitos
- Dificultades para respirar
- Apatía
- Aletargamiento
- Fatiga
- Irritabilidad anormal
- Labios azulados
Pautas de alimentación y actividad física para niños operados
El tratamiento posterior a la operación incluye las pautas de nutrición saludable habituales en cualquier trastorno del corazón. Es decir, el niño debe de alimentarse de forma equilibrada, procurando evitar el consumo de productos que contengan grasas saturadas y/o una cantidad excesiva de sal.
Respecto al ejercicio y al deporte, han de seguirse estas pautas:
- Los pacientes asintomáticos con función ventricular y niveles de oxígeno normales, pueden practicar deporte. Si este es de componente dinámico, la intensidad del mismo puede ser leve o moderada. Y si es de componente estático, la intensidad ha de ser leve. En cualquier caso, se recomienda realizar previamente una ergoespirometría o cualquier otra prueba de valoración basal.
- Para el resto de niños, las recomendaciones de actividad física han de ser individualizadas y supervisadas por su cardiólogo. En general, este recomendará actividades de componente dinámico e intensidad leve.
- La excepción son los pacientes considerados de alto riesgo, aunque estos también pueden practicar algunos deportes. Para ello, han de estar incluidos en el Programa Alerta Escolar del 061 para niños con cardiopatías. Además, han de practicar la actividad deportiva en un entorno controlado y seguro.
Si el niño está con tratamiento con anticoagulantes o lleva marcapasos, han de evitarse las actividades físicas que conlleven riesgo de impacto o traumatismo.
Atención clínica tras la adolescencia
Cuando los niños intervenidos mediante el procedimiento de cirugía de Fontan superan la adolescencia son derivados al servicio de cardiopatía congénita en adultos, donde se les facilita, de por vida, el imprescindible seguimiento médico.
