Cuando comunicamos a un paciente que presenta algún tipo de anillo vascular, suele venir a su mente la idea de un estrechamiento que afecta a un vaso como si de un aro apretado se tratara. Sin embargo, los anillos vasculares hacen alusión a otra perspectiva de lo que es un anillo y constituyen un tipo de cardiopatía congénita muy extenso. Hay muchos tipos de anillos vasculares, y la buena noticia es que para todos existe tratamiento.
Eso sí, no tenemos un tratamiento universal, sino que los cardiólogos, tras diagnosticar un caso y conocer todos los detalles de esta malformación, valoramos y elegimos la mejor opción para el paciente.
Si te han detectado recientemente algún tipo de anillo vascular y deseas saber más, o eres familiar de un niño que padece esta cardiopatía y estáis buscando un diagnóstico pormenorizado, el tratamiento más adecuado o a un equipo responsable para encargarse de las revisiones rutinarias posteriores, contáctanos.
Mientras tanto, vamos a ver en líneas generales qué son los anillos vasculares, sus tipos y cómo llevamos a cabo el diagnóstico con toda la información necesaria para decidir qué tratamiento es el más indicado.
¿Qué es un anillo vascular?
Es una cardiopatía congénita poco frecuente, a pesar de que no afecta al corazón, estrictamente hablando. Supone menos del 1 % de los casos de cardiopatías congénitas (las presentes al nacer) y puede afectar a la arteria aorta o a la arteria pulmonar.
En este caso, la malformación aparece relativamente temprano en el desarrollo fetal. Las grandes arterias se van formando a partir de arcos que se rompen al desarrollarse el feto y se transforman en la forma de vaso longitudinal o curvo que conocemos.
Sin embargo, a veces no se rompen todos estos arcos normales en las primeras etapas de la formación de estas arterias, y el resultado es una arteria aorta o una pulmonar que abrazan o se enroscan sobre el esófago, la tráquea o los bronquios. Cuando estos enrollamientos rodean por completo alguna de las anteriores estructuras y se cierran sobre sí mismos, parecen un anillo colocado en la tráquea, el esófago, los bronquios o más de una de estas regiones.
Pero, incluso los anillos que se cierran por completo, anillos vasculares parciales, pueden causar síntomas. Estos van a depender de la estructura afectada y de la presión ejercida sobre ella.
Síntomas frecuentes en pacientes con algún tipo de anillo vascular
La sintomatología tiende a aparecer temprano, al poco de nacer o en la infancia, cuando el niño comienza a jugar y a practicar deportes. También existen casos de niños asintomáticos, aunque eso no significa que, de no tratarse, no lleguen a tener problemas años más tarde. Como de costumbre, el diagnóstico temprano ayuda mucho en la mejora de la calidad de vida del paciente.
Síntomas digestivos
La presión ejercida por un anillo vascular, sea del tipo que sea, sobre la tráquea o sobre el esófago, se suele manifestar con síntomas digestivos, que pueden sugerir un diagnóstico inicial alejado de la especialidad médica que nos ocupa: la cardiología.
Hablamos de niños con problema de reflujo esofágico, que suelen apreciarse ya durante la lactancia, y malas digestiones.
Algunos niños pueden sufrir tendencia a los vómitos y dificultad para tragar ciertos alimentos sólidos.
Síntomas respiratorios
Cuando la presión ejercida por el anillo vascular es elevada sobre la tráquea, entonces sí observaremos también síntomas respiratorios como la tos, sibilancias, respiración ruidosas o tendencia a las infecciones respiratorias, neumonía incluida.
Y si el anillo vascular oprime los bronquios, los síntomas serán casi idénticos a los del asma, de modo que lo primero es verificar si esa sintomatología se debe de verdad a esta enfermedad. No hace falta entrar, de momento, en el tipo de asma, pero sí llevar a cabo una espirometría y otras pruebas complementarias, si se precisan.
Tipos de anillos vasculares
Hemos hablado de los anillos completos y de los parciales, aunque a los médicos nos gusta especificar un poco más, atendiendo a la anatomía del propio anillo y de los órganos que rodean. Así, hablamos de los siguientes casos o tipos:
Anillos vasculares completos
Dentro de los anillos vasculares verdaderos o completos, distinguimos el doble arco aórtico, el arco aórtico con arteria subclavia izquierda aberrante (ALSA) y el arco aórtico derecho y ductus arterioso. Pueden afectar a cualquiera de los tres órganos: tráquea, esófago y bronquios, o a más de uno.
Anillos vasculares incompletos
A los anillos incompletos solemos llamarles slings, y suelen ser los casos en los que la arteria o arterias implicadas abrazan la tráquea, el esófago o ambos. En este grupo tenemos la arteria subclavia derecha aberrante (ARSA) y el sling pulmonar.
Como sucede con otras cardiopatías congénitas, el hecho de presentar una no excluye que puedan existir otras, asociadas o no a la primera.
Diagnóstico completo
Para obtener la máxima información posible, no solo si hay o no anillos vasculares, realizamos unas cuantas pruebas.
Pruebas por imagen
El ecocardiograma, como no podía ser de otra manera, está siempre presente por ser nada invasivo y porque, a veces, nos avisa de que sí, ahí hay un anillo vascular.
También solicitamos una radiografía de tórax, fijándonos en si existen o no alteraciones a la altura de la tráquea (es una pista que no siempre aparece), una tomografía computerizada o una resonancia cardíaca. Puedes ver en qué consiste esta última en nuestro artículo “Resonancia cardíaca: protocolo”.
Esta resonancia, casi siempre se lleva a cabo con gadolinio como medio de contraste, para maximizar la información anatómica de la zona. Es importante que nos avises si padeces de algún tipo de alergias, incluidas las alergias alimentarias, para estar preparado por si surgiera reacción al contraste (no suele suceder, pero es mejor prevenir).
La deglución con bario y la observación del proceso con la ayuda de rayos X proporciona información sobre el funcionamiento del esófago y la garganta en los pacientes que presentan algún tipo de disfagia.
Pruebas endoscópicas
La endoscopia superior y la broncoscopia nos permiten ver desde dentro la garganta, la tráquea y los bronquios. De este modo, sabemos a ciencia cierta si las sibilancias o los ruidos al respirar se deben a un proceso inflamatorio o si tienen su origen en un estrechamiento físico debido a una presión externa.
Tratamientos
El tratamiento casi siempre debe ser quirúrgico, para corregir la malformación que ocasiona los síntomas y problemas, pero hay muchas maneras de operar un anillo vascular. Es el cirujano cardiólogo quien, tras reunirse con los especialistas de neumología y digestivo, decide cuál es la mejor forma de abordar ese anillo.
El pronóstico de esta cirugía es bueno, aunque las personas operadas deben llevar a cabo revisiones rutinarias, espaciadas en el tiempo, el resto de su vida. Esto nos asegura poder detectar y corregir de inmediato cualquier posible complicación, poco frecuente, una vez superado con éxito el posoperatorio.
Los anillos vasculares se agrupan para dar un tipo de cardiopatía congénita poco frecuente, que afecta a la arteria aorta o a la pulmonar. Pueden ser completos o slings, tener diferentes formas y otros vasos implicados o afectar a uno o a varios órganos (esófago, tráquea y bronquios). Por tanto, los síntomas pueden variar de un paciente a otro.
No existe una cirugía que siempre funcione con todos los pacientes, sino muchas formas de abordar el problema. No te preocupes, la decisión la toma el cirujano que te va a operar, tras una reunión interdisciplinaria. El pronóstico es bueno, aunque por precaución recomendamos a nuestros pacientes que acudan a revisiones rutinarias cada cierto tiempo, en principio de por vida.