Los problemas que afectan al corazón y al sistema cardiovascular son todavía patologías muy desconocidas. Mucha gente sobreentiende, por puro desconocimiento, que cualquier afección vinculada al corazón es un infarto, o a lo sumo una angina de pecho. Sin embargo, la realidad es que los problemas cardiovasculares pueden ser muy variados. Hoy te contamos qué es el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.
Esta enfermedad es muy rara y es de carácter congénito, por lo que se manifiesta desde antes del nacimiento. Se enmarca dentro de los tipos de cardiopatías congénitas, pero no se vincula ni a las enfermedades cianóticas ni a las no cianóticas.
Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es una enfermedad cardíaca compleja que conlleva un desarrollo insuficiente del lado izquierdo del corazón, hasta el punto de que puede poner en grave riesgo la salud del bebé que la padece.
Los niños que nacen con esta patología tienen un área izquierda del corazón muy poco formada y es el lado derecho el encargado de bombear sangre a los pulmones y resto del cuerpo. Solo una parte del corazón ejecuta el trabajo que le corresponde al órgano completo.
La enfermedad, que es congénita, afecta más a hombres que a mujeres. En torno al 10 % de los bebés que nacen con esta afección sufren también otros problemas de carácter genético. De este modo, están vinculados con el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, los síndromes de Turner y Jacobsen y las trisomías 13 y 18.
El corazón de estas personas funciona correctamente durante un tiempo; es decir, es el lado derecho el que impulsa la circulación pulmonar y al cuerpo, pero eso puede hacerlo solo durante un tiempo limitado. Si no se corrige a tiempo, puede derivar en insuficiencia.
¿Qué sucede en este síndrome?
El problema de esta afección es que el ventrículo izquierdo, así como el resto de estructuras de esta parte del corazón, no se desarrolla lo suficiente durante el periodo de gestación. Esto conlleva un tamaño inapropiado de la arteria aorta y un bombeo muy pobre hacia los pulmones.
Las otras estructuras afectadas son las válvulas mitral y aórtica. De manera temporal, el corazón puede seguir funcionando siempre que la sangre que sale del lado derecho del corazón desde la arteria pulmonar llegue hasta la arteria aorta.
Si ocurre que el conducto arterioso se cierra, el resultado es la ausencia total de bombeo de sangre al cuerpo. Hay medicamentos que actúan con una finalidad clara, la de mantener abierto el conducto arterioso.
No obstante, en el lado izquierdo del corazón no hay circulación de la sangre. Esto obliga a que la sangre que vuelve desde los pulmones pase a través de una comunicación desde el lado izquierdo hacia el lado derecho. Sin esa comunicación y si el agujero oval es muy pequeño o se cierra, el bebé puede morir.
Síntomas
Las señales que determinan la presencia del síndrome de corazón izquierdo hipoplásico se asemejan mucho a los síntomas de una cardiopatía congénita. En este sentido, es importante detectar a tiempo de qué patología se trata, para proceder a un diagnóstico y tratamiento eficaz.
A menudo sucede que las personas con problemas cardíacos congénitos no expresan ninguna afección a nivel de salud y pueden hacer vida normal, pero esto es solo aparentemente, pues tarde o temprano se manifiestan situaciones graves que hay que tratar con rapidez.
En el caso del síndrome que nos ocupa, los síntomas ya dan la cara desde las primeras horas después del parto, si bien en ocasiones se hacen presentes pasados unos días. Esta segunda situación tiene sentido, ya que puede ser el lado derecho del corazón el que esté bombeando y distribuyendo suficiente sangre a los pulmones.
Una vez que aparecen las primeras señales de corazón izquierdo hipoplásico, lo que se observa es la piel morada o de mal color, proceso de la cianosis, que es la oxigenación insuficiente de la sangre. Otro síntoma muy común es tener las extremidades muy frías, tanto manos como pies. Esto ocurre porque no llega suficiente sangre a esas zonas, con lo cual no hay un proceso de homeotermia adecuado.
Todo esto se combina con pulso débil, un estado de inactividad muy apreciable, poca sensación de apetito que lleva a una alimentación escasa, una respiración anormal y dificultosa que puede ir desde muy lenta hasta excesivamente rápida, y latidos cardíacos muy fuertes.
Cómo se diagnostica y tratamiento
Es cada vez más habitual que los médicos pueden detectar la presencia de este síndrome antes del nacimiento del bebé, a través de una ecografía prenatal. Cuando no es así, los bebés experimentan síntomas desde los primeros días.
Una vez se detectan esas señales hay que proceder de manera rápida a una radiografía de pecho o de tórax, un electrocardiograma, una oximetría de pulso, un análisis de sangre o un ecocardiograma. Cualquiera de estas pruebas, en función de la gravedad del proceso, va a mostrar que existe un problema grave que hay que atajar.
Las causas que están tras el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico son desconocidas, pero sí se sabe que si un bebé nace con esta afección, es un poco más probable que otro hermano la padezca con respecto a la población en general.
El tratamiento ha de ser muy rápido tras diagnosticar este padecimiento, pues sin él acabará derivando en muerte prematura a las pocas semanas de vida. Los bebés con esta patología pueden necesitar un respirador para facilitar la respiración en los primeros días de vida. La prescripción de un medicamento, la prostaglandina E1, ayuda a mantener la circulación de sangre hacia el cuerpo porque consigue que el conducto arterial permanezca abierto.
Pero esta solución es solo temporal, y la definitiva pasa por procesos quirúrgicos en varias etapas. Una primera, el procedimiento de Norwood, se realiza en las primeras semanas de vida. A los pocos meses llega la etapa II, el procedimiento Hemifontain o derivación de Glenn. Y a esta le sigue una tercera fase, el procedimiento de Fontan, que se ejecuta cuando el niño tiene entre un año y medio y cuatro de vida.
El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es una afección cardiovascular congénita grave que aparece con poca frecuencia, pero que puede ser muy peligrosa si no se diagnostica y trata a tiempo de manera correcta. Incluso superando esas tres fases quirúrgicas, muchos pacientes requieren pasar de nuevo por el quirófano cuando son adultos. Actuar de manera rápida y no dejar pasar ningún síntoma es clave para garantizar la efectividad en su tratamiento.
