La fístula de la arteria coronaria (FAC) o fístula coronaria congénita es una cardiopatía congénita poco frecuente, que afecta tan solo a un 0,002 % de la población general. Descrita por primera vez en el año 1865, la buena noticia con esta malformación es que tiene tratamiento pese a no contar con mucha literatura. La primera cirugía reparadora de una fístula coronaria tuvo lugar en 1947, aunque en la actualidad los pacientes se pueden beneficiar de los enormes avances en cirugía reparadora del corazón, incluso con técnicas poco invasivas, como la vía percutánea.
Vamos a ver en qué consiste esta malformación, que a veces es asintomática durante los primeros años de vida, y que también puede ser adquirida. Por tanto, es frecuente tenerla en cuenta al hablar de la cardiopatía congénita en adultos. En ocasiones, pacientes asintomáticos son diagnosticados por casualidad y no está claro si la cardiopatía ha podido ser congénita o adquirida, aunque ambas se tratan del mismo modo.
Si eres el tutor de un niño afectado por FAC o un adulto que no fue diagnosticado en su momento, necesitas ponerte en manos de un equipo de cardiólogos expertos, pues existen varios tratamientos posibles. Si quieres contactar con nosotros para solicitar una consulta o para que nos encarguemos del caso, pincha en el enlace.
Qué es la fístula coronaria congénita: definición, origen e historia natural
Llamamos fístula coronaria congénita a cualquier malformación presente en el momento del nacimiento donde aparecen comunicaciones anómalas o tortuosas entre las arterias coronarias principales o alguna de sus ramas y las cavidades cardíacas, seno coronario, arterias pulmonares o venas sistémicas.
El problema aparece durante el desarrollo embrionario temprano, cuando las arterias coronarias se originan como un crecimiento endotelial en la base de la aorta y se comunican con la red capilar en la superficie del corazón primitivo. Normalmente, los sinusoides intramiocárdicos se reabsorben y desaparecen, pero si este mecanismo falla, persiste una comunicación fistulosa o tortuosa entre las arterias coronarias y una cámara cardíaca.
Cuando estas malformaciones propias de un caso de FAC se producen tras el nacimiento, como consecuencia de una infección que debilita las paredes del corazón, un traumatismo o una lesión iatrogénica, como consecuencia indeseada de una cirugía, estamos ante una fístula coronaria adquirida.
Posibles casos y frecuencias
Entre el 50 y el 60 % de los pacientes con esta malformación tienen afectada la arteria coronaria derecha, entre un 25 % y algo más del 40 % la arteria coronaria descendente anterior izquierda y sobre un 18 % de los pacientes la arteria circunfleja. También hay casos más extraños, donde se ven afectadas la rama diagonal o la arteria coronaria principal izquierda.
Más del 75 % de los pacientes presenta una única fístula coronaria, y el resto de los casos se reparten entre quienes tienen fístulas múltiples y aquellos con ambas arterias coronarias afectadas.
En los casos congénitos, la malformación se origina durante el desarrollo embrionario. El resultado, en este caso, es que la arteria coronaria se adhiere en forma anormal a una de las cámaras del corazón (la aurícula o el ventrículo) o a otro vaso sanguíneo (por ejemplo, la arteria pulmonar).
En el caso de la fístula coronaria congénita, hay bastantes niños asintomáticos. Sin embargo, estos mismos pacientes pueden mostrar sintomatología a partir de los 20 años (cerca de un 20 % de los casos) o más adelante (un 63 % de los pacientes que han superado los 60 años sin recibir tratamiento).
Una fístula coronaria, congénita o adquirida, no controlada puede causar complicaciones, como una sobrecarga volumétrica en alguna de las cavidades del corazón o un aumento de flujo en la zona próxima a la fístula, que derive en una insuficiencia cardíaca o en una endocarditis.
Tratamiento
En la actualidad, nos acercamos al consenso sobre cómo actuar: es mejor operar en edades tempranas, incluso a los pacientes asintomáticos. Además, si se detecta esta malformación antes de que produzca síntomas importantes, es probable que podamos resolverla por vía percutánea, es decir, operando mediante un cateterismo.
En el caso de los pacientes sintomáticos, el cuadro clínico se va agravando con la edad, de modo que ahí sí que debemos operar cuanto antes. Siempre vamos a intentar elegir la solución quirúrgica menos invasiva, es decir, la embolización percutánea. Para estar seguros de si es posible, vamos a necesitar realizar una angiografía previa a la cirugía.
La angiografía nos dará información exacta de la ubicación y las dimensiones de la fístula o fístulas coronarias (recuerda que hay pacientes que presentan varias). Si sospechamos que alguna de las cavidades del corazón sufre de un exceso de flujo o presión interna, podemos solicitar también un ecocardiograma Doppler en color para decidir el mejor tratamiento con más seguridad, si cabe.
Resumiendo, la fístula coronaria congénita es una afección poco frecuente pero siempre tratable. Algunos pacientes son asintomáticos, durante la niñez y más adelante, casos en los que la lesión se detecta de manera fortuita. En otros casos, en vez de congénita, la fístula coronaria puede ser adquirida y deberse a una infección que debilite las paredes del corazón, a un procedimiento quirúrgico en el mismo que cause un pequeño daño indeseado o ser una complicación de la enfermedad de Kawasaki.
Al poder elegir muchas veces entre varias soluciones quirúrgicas, solemos pedir pruebas diagnósticas adicionales, como la angiografía o, a veces, el ecocardiograma Doppler, para tomar la mejor decisión. Siempre que sea posible, elegiremos la reparación percutánea. Además, recomendamos realizar el tratamiento correctivo pronto, incluso cuando no haya síntomas, pues estas lesiones tienden a agravarse con la edad y pueden ser causa de otras complicaciones que afecten al corazón.
