El tronco arterioso persistente, también conocido como truncus o tronco arterial común, es una cardiopatía congénita poco frecuente, donde hay un único vaso sanguíneo que sale del corazón, en lugar de dos. Esto implica que la sangre arterial y la venosa se mezclan. y es debido a que ambos ventrículos del corazón están conectado a una arteria única que da flujo a la aorta, arterias pulmonares y coronarias. En muchos casos, nos referimos a esta malformación con el nombre de tronco arterioso persistente, para poner de manifiesto que el problema tuvo lugar durante el desarrollo fetal.
Hoy vamos a ver en qué consiste este grupo de malformaciones con denominador común (tronco arterioso), las causas y factores de riesgo, los síntomas y cómo llegamos a diagnosticar esta malformación, así como los tipos, pues hay varios sistemas de clasificación. Por último, veremos cómo tratar el tronco arterioso persistente.
¿Qué es el tronco arterioso persistente?
Es una cardiopatía congénita muy poco frecuente, debida a la ausencia de bifurcación del tronco común de salida del corazón de la etapa fetal.
El truncus presenta varios hitos anatómicos que lo caracterizan. La comunicación interventricular subarterial. La válvula truncal que puede componerse de 1 a 6 velos, son a menudo displásicos. Las arterias coronarias por definición son anómalas. La raíz del tronco arterioso invariablemente suele ser de gran tamaño y va creciendo a medida que pasa el tiempo.
El resultado de esta cardiopatía es la mezcla de sangre arterial con sangre venosa, de modo que el corazón envía al organismo sangre menos oxigenada de lo que debería estar y, por tanto, trabaja con una sobrecarga constante para intentar compensar esta deficiencia.
Los pacientes con tronco arterioso pueden presentar también, o no, otras cardiopatías congénitas.
Causas y factores de riesgo
Sabemos que el tronco arterioso persistente se debe a un fallo en el desarrollo embrionario, y consiste en que el tronco común aórtico fetal no se separa en dos, la arteria aorta y la arteria pulmonar.
Sobre las causas, la que tiene más peso es la ambiental: exposición del feto y de la madre a una serie de sustancias o a radiaciones, en especial durante el primer trimestre del embarazo.
La bifurcación del tronco común debería producirse alrededor de la semana 8 de gestación. En algunos fetos, este problema llega a resolverse solo un poco más allá de la fecha esperada de gestación, o el desarrollo llega a compensar parte de la malformación antes del momento del nacimiento. De ahí el uso del concepto “persistente” solo en pacientes ya nacidos y no en fetos.
Sin embargo, al tratarse de una enfermedad rara, que supone menos del 1 % de las cardiopatías congénitas, todavía no podemos descartar que existan otras causas. Sabemos que en algunas cardiopatías congénitas hay genes implicados y cómo funcionan, por lo que existe una predisposición familiar. En el caso del tronco arterioso, sería imprudente a día de hoy descartar la posible existencia de tal predisposición familiar.
Por otro lado, se acepta que existen casos debidos únicamente al azar, y no a factores ambientales o genéticos.
Con estos posibles agentes causantes o de riesgo, lo que sugerimos es realizar un seguimiento cardiológico del feto si hay antecedentes de enfermedad congénita en la familia consanguínea de alguno de los padres, y evitar la exposición a medicamentos y contaminantes ambientales no seguros, siempre que sea posible. Esto incluye los medicamentos de venta libre y los suplementos herbales.
Síntomas y diagnósticos
Algunos neonatos no presentan síntomas en el momento del nacimiento, sino que tardan unas semanas en manifestarlos. En ocasiones, la aparición gradual puede llevar a confusiones con otras enfermedades del corazón que nada tienen que ver, como taquicardia ventricular sostenida.
Por suerte, desde hace años tenemos métodos diagnósticos fiables y poco invasivos, y ya no nos enfrentamos a las limitaciones de hace unas décadas, donde costaba diferenciar, por ejemplo, a un niño con tetralogía de Fallot de otro con tronco arterioso persistente.
Aunque los síntomas que vamos a ver podrían deberse a otras enfermedades cardíacas menos severas, aconsejamos que, ante su aparición, se solicite una consulta inmediata con un experto en Cardiología Neonatal.
- Rechazo del alimento por el esfuerzo que le supone.
- Respiración agitada.
- Sudoración excesiva.
- Tendencia a mantener poca actividad física.
- Cianosis. Tono azulado en labios y uñas o, dependiendo de la severidad, en toda la piel. Esto se debe a la oxigenación deficiente causada por la mezcla de sangre arterial y venosa. La cianosis empeora ante cualquier esfuerzo, como comer o llorar. En algunos pacientes, este síntoma aparece cuando el bebé comienza a gatear o a dar sus primeros pasos, de modo que no debemos dejar de contemplar la posibilidad de estar ante un tronco arterioso aunque un neonato no presente cianosis.
- Precordio hiperdinámico. Es un latido tan fuerte como para poder sentirlo al tocar la región del tórax situada sobre el corazón.
- Soplo sistólico o mesodiastólico mitral, solo audibles con la auscultación. En caso de insuficiencia de la válvula del tronco común, se ausculta un soplo diastólico de tono agudo decreciente sobre la parte media del borde esternal.
- Dedos en forma de palillos de tambor. Es consecuencia de la mala oxigenación en la sangre arterial y se manifiesta por tener la punta de los dedos con mayor volumen, redondeada, y una forma característica en las uñas. Esto suele ser una consecuencia tardía de una mala oxigenación mantenida.
Las pruebas diagnósticas habituales son la exploración física con oximetría digital, la radiografía de tórax y el electrocardiograma (ECG). Este último confirma o desmiente muchas cardiopatías con síntomas compatibles y, si todavía existen dudas, podemos recurrir al cateterismo cardíaco y a la angiografía cardíaca por RM o TC.
Si deseas consultar con nuestro equipo para el seguimiento de tu embarazo, sobre todo si estás operada de tronco arterioso persistente, contáctanos.
Tratamientos para el tronco arterioso persistente
Fármacos
No es posible tratar el truncus arteriosus solo con fármacos, aunque estos pueden ser decisivos mientras el bebé alcanza el peso adecuado para someterse a la cirugía o, si se necesitan más de una, en los periodos entre ambas, mientras continúa la etapa de crecimiento.
Cirugía
Casi siempre consiste en la reparación durante el periodo neonatal e incluye el cierre de la comunicación interventricular en caso de haberlo. Dependiendo de la morfología del corazón a operar, se crea una bifurcación de una manera quirúrgica o de otra. Según el modo de reparación, que depende de cada caso concreto, el paciente podría necesitar alguna cirugía adicional mientras crece, para ir adaptando el parche creado al nuevo tamaño del corazón.
Cuando el tronco arterioso común se detecta en la infancia, no en la etapa neonatal, también existe tratamiento quirúrgico.
Para finalizar, vamos a repasar lo más importante: el tronco arterioso persistente es una cardiopatía congénita que afecta a menos del 1 % de los bebés que tienen alguna malformación cardíaca o coronaria en el momento de nacer. Los síntomas no siempre están presentes en el momento del nacimiento y se prestan a confusión al principio.
Conocemos el momento del desarrollo fetal en el que aparece y, por tanto, podemos llevar a cabo un diagnóstico prenatal razonablemente fiable. De todos modos, hasta el momento del nacimiento no sabremos el tipo de truncus arteriosus o la severidad, porque hay veces en las que el desarrollo fetal logra revertir parte de la malformación. En todos los casos existe tratamiento, que debe ser quirúrgico, apoyado a veces por terapia farmacológica.