Uno de los muchos momentos duros en la vida de un cardiólogo aparece cuando diagnosticamos un problema cardíaco severo a un neonato o a un feto que se encuentra próximo a la fecha de nacimiento. Entonces nos preguntan sus padres por qué un bebé nace con una cardiopatía congénita, si incluso puede no haber casos en la familia, depende de cada condición. Es duro responder que esas enfermedades se transmiten por los genes o por el consumo de medicinas indispensables para la madre (debemos evitar el sentimiento de culpa en ella, porque además no tiene razón de ser), aunque pueden no haber afectado a los progenitores, ya que no sabemos, a día de hoy, tratarlas siempre con fármacos. Vamos a ver qué es la atresia tricúspide, una enfermedad que se manifiesta a partir de la octava semana del embarazo.
¿Cómo se diagnostica?
La atresia tricúspide es un caso opuesto al caso de las canalopatías. Mientras la respuesta a qué es una canalopatía pasa por dejar claro que se presenta siempre en corazones estructuralmente sanos y pueden ser asintomáticas incluso, en el caso de la atresia tricúspide hablamos de bebés que nacen con varios problemas estructurales en el corazón y que suelen mostrar síntomas de insuficiencia cardiorrespiratoria desde el primer aliento.
En primer lugar, hay un problema en la válvula tricúspide, como se intuye por el nombre de la enfermedad. Esta válvula cardíaca, que separa la aurícula y el ventrículo derechos, está subdesarrollada o aparece como una placa de tejido en lugar de la unión de tres porciones del mismo. El resultado es un retorno de la sangre, que hace la circulación menos eficiente o que la sangre ve impedido el paso porque la válvula no se abre y debe buscar caminos alternativos.
Como consecuencia de la presión que sufre el corazón por este defecto valvular, existe una abertura en la pared que separa las dos aurículas, a veces también entre las paredes ventriculares, que hacen que la sangre arterial y la venosa se mezclen. La válvula pulmonar termina por verse también afectada.
Esta enfermedad es rara, pues afecta a 1 de cada 20 000 nacidos, sin distinciones significativas entre hombres y mujeres. Rara, pero grave.
El diagnóstico de la atresia tricúspide suele corresponder al neonatólogo, que sospecha de alguna cardiopatía cuando el recién nacido tiene una tonalidad azulada o presenta un ritmo cardíaco y respiratorio anómalo. Se diagnostica también a niños prematuros, pues la malformación tiene lugar en torno al segundo mes del embarazo. En el caso de los niños que no muestran síntomas al nacer, los menos, podrían ser diagnosticados por el pediatra o directamente por un cardiólogo.
Para proceder al diagnóstico, lo primero es la auscultación y el examen visual, aunque como decíamos se dan casos que pueden pasar inadvertidos en el momento del nacimiento.
Ante síntomas de atresia tricúspide o si se sabe que hay antecedentes familiares de cardiopatías congénitas, se pueden solicitar las siguientes pruebas:
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Placa de tórax. Ayuda a descartar otras enfermedades, como la neumonía, que podrían presentarse con síntomas parecidos en un neonato o en un prematuro.
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Electrocardiograma (ECG). Es una prueba no invasiva y exenta de riesgo para el neonato, al igual que el ecocardiograma, que también se suele solicitar. El ECG mide la transmisión de los impulsos eléctricos y registra si el latido tiene lugar de forma correcta o si hay arritmias, mientras que el eco permite ver las estructuras del corazón mientras late y observar posibles deficiencias en el funcionamiento valvular.
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Cateterismo cardíaco. Al ser este un procedimiento invasivo, en particular en el caso de los neonatos, el médico debe valorar la relación entre el riesgo y los beneficios de la información que brinda esta prueba. En principio, no es posible hacer una resonancia magnética a los bebés porque no podemos impedir que se muevan durante el proceso, salvo si se utiliza sedación (de nuevo, el médico es quien debe valorar esta posibilidad).
¿Cómo saber si tu bebé tiene atresia?
Como sucede en muchas afecciones cardíacas, hay diferentes grados o niveles de afectación en el caso de los pacientes con atresia tricúspide. Algunos bebés muestran síntomas desde su nacimiento, mientras que otros los presentan al comenzar a gatear o caminar. Lo que sí podemos asegurar es que la gravedad de la enfermedad irá en aumento a medida que el niño vaya creciendo, por lo que es importante proceder con las correcciones quirúrgicas lo antes posible, dentro de los límites de edad o peso mínimos requeridos.
¿Cuáles son esos síntomas que hacen sospechar de una atresia tricúspide? Adelantamos que coinciden con los de otras enfermedades cardíacas, por lo que el diagnóstico debe hacerlo un médico, en concreto un cardiólogo.
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Cianosis, es decir, coloración azulada en labios y dedos, a veces en toda la piel, como consecuencia de la mezcla en el corazón de la sangre arterial con la venosa. Las uñas pueden verse también amoratadas o, pro el contrario, muy blancas.
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Respiración rápida, a veces dificultosa. En ocasiones, una tos seca leve. Posible disnea no justificada ante actividad física.
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Frecuencia cardíaca acelerada.
Una vez detectada la atresia tricúspide, se realizan una o varias correcciones quirúrgicas en los tres primeros años de vida. Estas operaciones no siempre son las mismas y, para algunas, es necesario esperar a que el bebé alcance cierto peso. En algunos casos, siendo ya jóvenes adultos, si los síntomas reaparecieran, se estudiaría la conveniencia de repetir la última de las cirugías, aunque lo habitual es que estos niños crezcan y se desarrollen de manera normal desde los 3 años de edad y solo deban acudir a revisiones de seguimiento, como cualquier otro paciente con una afección congénita del corazón.
Es importante conocer qué es la atresia tricúspide para no ignorar síntomas que pudieran haber sido pasados por alto en el momento del nacimiento. En el caso de esta enfermedad, el tiempo corre rápido en contra del paciente.
