Los anillos vasculares representan alrededor del 1 % de las cardiopatías congénitas. En muchos casos, este problema cardíaco se presenta de forma aislada, es decir, sin la existencia de una patología adicional. Sin embargo, se ha encontrado que algunos bebés suelen presentar otra lesión congénita junto al anillo vascular. Veamos en qué consiste esta enfermedad y cómo se abordan los anillos vasculares en pediatría.
¿Qué son los anillos vasculares en pediatría?
Los anillos vasculares son anomalías congénitas del desarrollo embriológico del arco aórtico, concretamente de los vasos sanguíneos que rodean la tráquea y el esófago. Esta condición crea un «anillo» que puede comprimir tanto la tráquea como el esófago y causar problemas respiratorios o de deglución.
Los anillos vasculares en pediatría pueden variar en gravedad según el área donde se produzca la comprensión y de qué vasos sanguíneos están implicados. De hecho, si bien esta patología es relativamente rara, puede tener un impacto significativo en la salud de los pacientes pediátricos, especialmente si no se diagnostican y tratan a tiempo.
Clasificación de los anillos vasculares
Los anillos vasculares pueden clasificarse en función del tipo de malformación que se produce en el desarrollo del sistema vascular.
Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante
Es el tipo más frecuente. Cuando la subclavia derecha nace al final del arco aórtico y se extiende por detrás de la tráquea y el esófago, se produce una anomalía. De hecho, este es la anomalía más frecuente del arco aórtico. Esta, por sí misma, no forma un anillo completo. Puede asociarse con diversas cromosomopatías o cardiopatías.
Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante
Se trata de una anomalía poco frecuente. La aorta cruza el bronquio derecho y se sitúa a la derecha de la tráquea. Sin embargo, en este caso la aorta da lugar de forma anómala a la subclavia izquierda, posterior al esófago. El anillo de esta patología se cierra en el ductus que une la aorta descendente con la arteria pulmonar.
Además, en la zona donde nace la subclavia izquierda aberrante y el cabo aórtico del ductus puede producirse un ensanchamiento aórtico que puede comprimir aún más el esófago y la tráquea, y provocar dificultad para tragar los alimentos.
Arco aórtico derecho y ductus arterioso izquierdo
En este tipo de anomalía, que aparece en menos de un 0,1 % de la población, la aorta nace en el corazón, asciende por el cuello y desciende por la derecha del tórax. A su vez, el ductus izquierdo cierra el anillo alrededor de la tráquea y el esófago.
Doble arco aórtico
En el doble arco aórtico, la aorta se divide en dos arcos —uno izquierdo y otro derecho— que rodean la tráquea y el esófago, formando un anillo completo que comprime estas estructuras. Este tipo de malformación suele producir síntomas graves debido a la fuerte compresión que provoca en las vías respiratorias y el esófago.
Sling pulmonar
En este caso, la arteria pulmonar izquierda nace del tronco pulmonar en una posición derecha y muy posterior, de modo que discurre por detrás del bronquio pulmonar y de la tráquea antes de dirigirse hacia el pulmón izquierdo. Este anillo vascular suele provocar problemas respiratorios.
Causas y desarrollo de los anillos vasculares en niños
Los anillos vasculares en pediatría son causados por un desarrollo anormal del sistema cardiovascular en el embrión. Durante el desarrollo fetal, el sistema de arcos aórticos experimenta una serie de transformaciones para formar las arterias principales del cuerpo. En algunos casos, esta evolución no cumple el patrón típico, lo que da lugar a estructuras vasculares adicionales o a posiciones anormales de las arterias que rodean la tráquea y el esófago.
El origen exacto de estas anomalías no siempre es claro. Sin embargo, se cree que ciertos factores genéticos y ambientales durante el desarrollo fetal pueden influir en la aparición de estas malformaciones. Asimismo, algunas anomalías del arco aórtico se asocian con otras condiciones congénitas, como el síndrome de DiGeorge, en el que el desarrollo de varias partes del cuerpo se ven afectadas, incluido el corazón.
Síntomas y diagnóstico de los anillos vasculares en pediatría
Los síntomas de los anillos vasculares dependen tanto de las estructuras que estén afectadas como de la gravedad de la compresión. No obstante, los síntomas más habituales son:
- Dificultad para respirar. Los niños con anillos vasculares pueden presentar sibilancias, estridor —un sonido agudo al respirar— o disnea —dificultad para respirar—, especialmente cuando la tráquea está comprimida.
- Problemas de alimentación y deglución. Cuando el anillo vascular comprime el esófago, puede existir dificultad para tragar acompañada de regurgitación o vómitos después de las comidas.
- Infecciones respiratorias frecuentes. La compresión de las vías respiratorias puede aumentar el riesgo de infecciones como bronquitis o neumonía.
- Tos persistente. La tos crónica también puede ser un síntoma de la comprensión e irritación de las vías respiratorias.
Diagnóstico
El diagnóstico de los anillos vasculares a menudo se retrasa debido a la rareza de la condición y la similitud de los síntomas con otras afecciones respiratorias o digestivas. Sin embargo, el uso de técnicas de imagen avanzadas puede facilitar el diagnóstico. Las técnicas más habituales para diagnosticar los anillos vasculares en pediatría son:
- Radiografías de tórax. Aunque no siempre son concluyentes, pueden mostrar signos de compresión en la tráquea o el esófago.
- Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM). Estos estudios permiten visualizar con detalle las estructuras vasculares anómalas y su relación con la tráquea y el esófago para confirmar o descartar la presencia de un anillo vascular.
- Esofagograma. Un estudio de contraste del esófago puede revelar la presencia de una constricción causada por la compresión vascular.
Tratamiento de los anillos vasculares en pediatría
El tratamiento de los anillos vasculares generalmente implica cirugía. La intervención quirúrgica tiene como objetivo liberar la compresión de la tráquea y el esófago, permitiendo que el niño respire y se alimente con normalidad.
Cirugía
El proceso quirúrgico implica la división de los vasos anómalos o la corrección de cómo está configurado el arco aórtico. En el doble arco aórtico, se secciona uno de los arcos (el menos dominante o desarrollado) para eliminar la compresión. En el resto de casos, hay dos opciones: cortar el ligamento arterioso o reubicar los vasos anómalos.
Seguimiento posoperatorio
El seguimiento posoperatorio debe incluir visitas regulares al especialista y al pediatra para monitorear la recuperación y asegurarse de que el niño no desarrolle complicaciones tardías. De hecho, aunque la mayoría de los niños experimenta una notable mejoría después de la cirugía, algunos pacientes pueden continuar teniendo problemas respiratorios o de deglución durante un tiempo.
Otras posibles complicaciones posoperatorias incluyen infecciones, sangrado, formación de cicatrices o recurrencia de la compresión. Además, algunos niños pueden necesitar terapias adicionales para abordar secuelas respiratorias o digestivas, especialmente si el diagnóstico fue tardío o hubo daños prolongados debido a la compresión.
Casos clínicos de anillos vasculares en pediatría
Existen diversos casos clínicos documentados de anillos vasculares en pediatría que ilustran la variabilidad de la condición. Por ejemplo, un niño de 6 años presenta sibilancias persistentes y dificultad para alimentarse. Tras los estudios de imagen, se revela la presencia de un doble arco aórtico. Mediante cirugía correctiva, la capacidad respiratoria del niño mejora significativamente.
Otro paso presenta a una niña de 3 años con infecciones respiratorias recurrentes. A través de una tomografía computarizada, se descubre un arco aórtico derecho con ligamento arterioso persistente. Tras la corrección quirúrgica, la paciente muestra una rápida mejoría.
Si bien los anillos vasculares en pediatría representan tan solo entre el 0,04 % y el 0,1 % de las cardiopatías congénitas, es imprescindible realizar un diagnóstico adecuado que agilice el tratamiento y la recuperación del paciente. El tratamiento y seguimiento se debe hacer en centros experimentados con unidades dedicadas de cardiopatías congénitas. Por tanto, si tienes alguna duda o quieres que un equipo de profesionales revise tu caso, contáctanos por teléfono o correo electrónico.
