La anomalía de Ebstein es la menos frecuente de las cardiopatías congénitas (menos de un 1% de las cardiopatías), afectando a 1 de cada 20 000 niños nacidos. Sin embargo, es importante prestar atención a la malformación o anomalía de Ebstein y a los síntomas porque puede pasar inadvertida hasta la edad adulta, cuando ha producido daños irreversibles en el corazón, mientras que tiene mejor pronóstico si se detecta en la infancia.
Podemos decir que estamos ante una cardiopatía congénita en adultos porque no se realizan exploraciones en busca de esta malformación si no hay síntomas. Los niños que nacen con otra malformación que afecte al corazón son los que se suelen someter a ecocardiogramas de rutina y es más probable que puedan ser diagnosticados antes de que aparezcan los síntomas de la malformación de Ebstein..
¿Qué es la anomalía de Ebstein?
Dentro de los tipos de cardiopatías congénitas, la malformación de Ebstein es una cardiopatía cianótica de gravedad moderada. El peligro de esta afectación congénita del corazón radica en que no da la cara, no suele mostrar síntomas, hasta que ya es un problema serio y puede tener solo solución quirúrgica, mientras que detectada a tiempo se suele poder controlar con fármacos.
¿Qué provoca esta anomalía? ¿Cuáles son sus causas?
La anomalía de Ebstein afecta a la válvula tricúspide, que impide el retroceso del flujo de sangre desde el asar de la aurícula al ventrículo derecho. Así como pequeñas insuficiencias en esta válvula no suelen tener un mal pronóstico, en las personas con la anomalía de Ebstein, las cortinillas o valvas de la tricúspide están situadas en lo profundo del ventrículo derecho en lugar de en la posición normal, siendo a menudo más grandes de lo normal y provocando que la sangre se devuelva hacia la aurícula derecha.
Este retorno de parte del flujo sanguíneo en el paso de la aurícula al ventrículo derecho va causando un aumento del tamaño del corazón y un estrechamiento de la válvula pulmonar. La retención de líquidos y la cianosis suelen ser los síntomas iniciales, aunque el propio retorno sanguíneo podría causar uno o más orificios en la pared muscular que separa las dos aurículas. Por tanto, de no detectarse a tiempo, la anomalía de Ebstein va produciendo otras malformaciones en el corazón, bien en el tamaño del músculo, bien en la válvula pulmonar o en el tabique divisorio entre aurículas. En este último caso, la única solución es la cirugía reparadora o el trasplante de corazón, como sucede cuando este órgano se hipertrofia más allá de cierto punto y no puede funcionar por falta de espacio físico.
Síntomas
La intensidad de los síntomas depende de la gravedad del caso y de lo tarde o temprano que se detecten. Al principio, insistimos, suele ser una malformación asintomática, y comienza a mostrarse con síntomas poco esclarecedores, como son la fatiga al respirar, las arritmias más o menos persistentes y, más adelante, la retención de líquidos junto con la coloración azulada de labios y uñas (cianosis).
Estos síntomas son compatibles con muchas otras lesiones del corazón, unas congénitas y otras adquiridas, incluso con algún problema respiratorio. No obstante, al proceder con las pruebas diagnósticas de rutina, como son la placa de tórax, el electrocardiograma y el ecocardiograma, ya es posible determinar si estamos ante uno de los casos poco frecuentes que componen la anomalía de Ebstein o no. Cuando queda alguna duda, una resonancia magnética del corazón permite al cardiólogo dar un diagnóstico certero y conocer si esta cardiopatía ha causado ya en el corazón o no los otros daños que hemos explicado. También es posible confirmar estos daños con un cateterismo diagnóstico.
Tratamiento
Cuando la deformación no es grave y se detecta pronto, se prueba en primer lugar con tratamientos farmacológicos para mejorar la insuficiencia cardíaca y, si hay problemas de retención de líquidos, también con diuréticos. En el caso de los bebés, se suele suministrar una sustancia inhalatoria con óxido nítrico para mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones.
Sin embargo, cuando no hay una buena respuesta a estos tratamientos y el paciente encuentra muy limitada su vida o cuando el corazón va acumulando daños importantes, toca pensar en la cirugía. No existe una única cirugía reparadora para la anomalía de Ebstein, de la misma manera que no todos los pacientes presentan las mismas lesiones concomitantes. Por eso, el cardiólogo evaluará que es mejor, si una reparación de la válvula tricúspide o una sustitución y si es necesario repara la válvula pulmonar. Cuando se necesita cerrar la comunicación interauricular, la cirugía es más compleja que si solo hace falta reconstruir o reemplazar válvulas.
En el caso de arritmias que no responden bien a los fármacos, el cirujano puede ir creando cortes en la válvula para formar un tejido cicatricial, que no conduce la electricidad, en las cavidades superiores del corazón: es el procedimiento de laberinto.
Por último, en caso de que el crecimiento desmedido del corazón o de una de sus cavidades suponga al paciente riesgo de muerte súbita, se estudiará la conveniencia de incluirlo en la lista de pacientes receptores de órganos, en este caso de un corazón, para un trasplante. Al ser este un caso que se evita con un diagnóstico a tiempo, insistimos en no demorar las consultas con su cardiólogo cuando aparecen ciertos síntomas alarmantes como la cianosis.
La anomalía de Ebstein tiene síntomas ausentes o que pasan inadvertidos hasta que la malformación ha causado daños en otras estructuras del corazón. Se trata de la cardiopatía congénita menos frecuente y, diagnosticada a tiempo, suele poder controlarse con tratamientos farmacológicos, un estilo de ida saludable y revisiones rutinarias. Incluso, si pese a este tratamiento llegara a ser preciso operar la válvula tricúspide, lo habitual sería hacerlo en un órgano poco afectado cuando se ha diagnosticado la anomalía de Ebstein a tiempo, lo que reduce la complejidad de la cirugía y ayuda a evitar la necesidad de llegar a necesitar un trasplante..
