El corazón de Carme Chacón

La semana ha empezado con la noticia de la pérdida de la carismática política Carme Chacón. Los medios han difundido con la noticia el hecho de que padecía una cardiopatía congénita, diagnosticada hace muchos años. Desde ese momento se ha producido notable y lógica inquietud entre pacientes, y familiares de estos, con cardiopatías congénitas.

La cardiopatía que padecía es muy, muy poco frecuente y uno de los nombres con el que la misma se conoce está originando ciertos equívocos: Transposición Congénitamente Corregida, ya que parece una transposición de arterias que haya sido felizmente corregida. Pero nada más lejos de la realidad y otros nombres, que por facilitar la divulgación, podríamos llamar sinónimos, son “doble discordancia (atrioventricular y ventrículoarterial) y L Transposición de Grandes Arterias y se acercan más a la descripción de lo que anatómicamente ocurre y sugieren las consecuencias de la misma.

La Transposición Congénitamente Corregida / L Transposición de Grandes Arterias / Doble discordancia atrioventricular y ventrículo arterial es una importante malformación que se origina en las primeras semanas del embarazo, en estadío embrionario: en la inmensa mayoría de los mamíferos el corazón empieza a formarse pronto, como un tubo, que crece mas rapidamente de lo que la caja torácica puede albergar y por ello le obliga a plegarse y ese plegamiento, aunque parezca sorprendente, lo hace hacia la derecha y dará lugar a un acodamiento del que derivarán el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo y los cardiólogos hablamos de un “asa ventricular D”; después, del ventrículo derecho saldrá la arteria pulmonar y del izquierdo la aorta y por eso decimos que hay “concordancia entre las aurículas y los ventrículos y entre los ventrículos y sus arterias”.

En la enfermedad de la que estamos hablando ese primer pliegue se hace a la izquierda y eso hace que la aurícula derecha se alinee con un ventrículo “equivocado”, el izquierdo y, similarmente, la aurícula izquierda lo hace con el ventrículo izquierdo (“equivocado” también”). El otro componente de esta enfermedad es que, además, las arterias también se confunden!: la aorta sale ahora del derecho y la arteria pulmonar del izquierdo!. Estos son los motivos por los que recibe el nombre de “L (porque se plegó a la izquierda) transposición (las arterias salen de ventrículos erróneos). El término de congénitamente corregida hace referencia a que el sentido que sigue la sangre no está equivocado: la sangre que viene sin oxigenar llega al corazón, aurícula derecha, se vacía en un ventrículo equivocado, el izquierdo, que la bombea a una arteria equivocada, al pulmonar, pero esa suma de equivocaciones congénitas resulta en que esa sangre va a ir a los pulmones (sentido correcto). Lo mismo ocurre con el otro lado del corazón.

Esta ficticia corrección hace que los niños y niñas cuando nacen tengan el sentido de circulación correcto y por ello puede pasar desapercibido muchos años: hay caso diagnosticados a partir de los 60 años, pero con mucha frecuencia, casi en la mitad de los casos hay más anomalías asociadas, tanto estructurales como eléctricas. Es frecuente que una de las válvulas, la tricúspide en particular, esté mal formado y no funcione correctamente; también es frecuente la presencia de comunicaciones complejas y la presencia de un estrechamiento complejo en el camino de la sangre a los pulmones. Todo ello en distintas combinaciones entre sí y con diferente nivel de gravedad. El sistema eléctrico de estos pacientes también es débil y puede presentarse un bloqueo desde la vida fetal (no es excepcional y se diagnostica facilmente) o desarrollarlo posteriormente de forma espontánea o tras la cirugía que hubiera precisado. Practicamente todo se puede diagnosticar intraútero y pocas veces hoy día resulta una sorpresa postnatal. La combinación y gravedad de las lesiones son las que hacen que haya síntomas con mayor o menor precocidad.

Su cirugía no es fácil y está fuera de la intención de este comentario. Muchos, muchos casos, necesitan un marcapasos. Y todos los pacientes necesitan seguimiento de por vida, con mayor o menor limitación de su actividad física en función de su anatomía concreta: no hay una ley general para ellos.

Otro de los equívocos es la similitud de términos entre Transposición Completa de Grandes Vasos, con su “sinónimo” de D- Transposición, que es bastante mas frecuente y, como se ha explicado mas arriba hace referencia a que ha hecho correctamente el plegamiento y “solo” son las arterias las que se han confundido, que ya bastante es. De esta forma, ya decimos más frecuente, también hay variantes (simples y complejas) porque también, pero no tanta frecuencia como en la anterior, casi en una tercera parte de los casos presenta lesiones asociadas (también comunicaciones, estrechamientos, alteraciones de la aorta...) pero su tratamiento está mas estandarizado (conocido coloquialmentecon el nombre inglés de “switch” arterial) y además como el début y diagnóstico es inmediato al nacimiento, se hace en las primeras semanas de vida. Importante es además el hecho de que, sin que nunca sea “0”, la posibilidad de bloqueo cardíaco eléctrico es mucho, mucho menor.

Así que, aunque lógicamente desconocemos los pormenores anatómicos y las circunstancias particulares de la querida ex-ministra queremos trasladar un mensaje tranquilizador y una explicación, que intentamos dentro de la complejidad de la cardiología, que pueda ser entendida porpacientes y familiares.

Federico Gutiérrez Larraya, Jefe de Servicio de Cardiología Pediátrica. Hospital La Paz. Madrid.

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